Hemofilie (řec. Hema – Krev, Filín – Láska)

Hemofilie (ze starořeckého αἷμα - krev a φιλία - láska)

Hemofilie je dědičné onemocnění spojené s poruchami srážlivosti krve. U hemofilie není v krvi žádný nebo nedostatek bílkovin, které jsou nezbytné pro normální srážení krve. Tento protein se nazývá koagulační faktor VIII nebo IX. Kvůli nedostatku srážecího faktoru u hemofilie vedou i drobná poranění nebo poranění k těžkému vnitřnímu krvácení, které je obtížné zastavit.

Hemofilie se dědí zpravidla recesivním způsobem a vyskytuje se převážně u mužů. Ženy jsou nositelkami defektního genu. Onemocnění se projevuje již od raného dětství formou spontánního krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů. I malé trauma může způsobit nebezpečné krvácení.

K léčbě hemofilie se využívá podávání léků na srážení krve. Včasná terapie může zabránit invaliditě a prodloužit život pacientů. Prognóza hemofilie do značné míry závisí na včasné diagnóze a adekvátní léčbě.