血友病 (Gr. ヘマ - 血、フィリーネ - 愛)

血友病 (古代ギリシャ語 αἷμα - 血と φιλία - 愛に由来)

血友病は、血液凝固障害に関連する遺伝性疾患です。血友病では、正常な血液凝固に必要なタンパク質が血液中に存在しないか、不十分です。このタンパク質は凝固第 VIII 因子または IX と呼ばれます。血友病では凝固因子が欠乏しているため、軽度の外傷や怪我でも大量の内出血が起こり、止めるのが困難になります。

血友病は、原則として劣性遺伝し、主に男性に発生します。女性は欠陥遺伝子の保因者です。この病気は、関節、筋肉、内臓への自然出血の形で幼児期から現れます。軽微な外傷でも危険な出血を引き起こす可能性があります。

血友病の治療には、血液凝固因子製剤の投与が使用されます。タイムリーな治療は障害を予防し、患者の寿命を延ばすことができます。血友病の予後は、タイムリーな診断と適切な治療に大きく依存します。