Hemofiliya (Qr. Hema - Qan, Filin - Sevgi)

Hemofiliya (qədim yunan αἷμα - qan və φιλία - sevgi)

Hemofiliya qanın laxtalanmasının pozulması ilə əlaqəli irsi xəstəlikdir. Hemofiliyada qanda normal qanın laxtalanması üçün lazım olan zülal yoxdur və ya qeyri-kafidir. Bu zülal laxtalanma faktoru VIII və ya IX adlanır. Hemofiliyada laxtalanma faktorunun çatışmazlığı səbəbindən hətta kiçik zədələr və ya zədələr də dayandırılması çətin olan ağır daxili qanaxmaya səbəb olur.

Hemofiliya, bir qayda olaraq, resessiv şəkildə miras alınır və əsasən kişilərdə baş verir. Qadınlar qüsurlu genin daşıyıcısıdır. Xəstəlik erkən uşaqlıqdan oynaqlara, əzələlərə və ya daxili orqanlara spontan qanaxma şəklində özünü göstərir. Hətta kiçik travma təhlükəli qanaxmaya səbəb ola bilər.

Hemofiliyanın müalicəsi üçün qan laxtalanma faktoru olan dərmanların administrasiyası istifadə olunur. Vaxtında aparılan terapiya əlilliyin qarşısını ala və xəstələrin ömrünü uzada bilər. Hemofiliyanın proqnozu əsasən vaxtında diaqnoz və adekvat müalicədən asılıdır.