Retinitis de leber

La retinitis de Lembert es una enfermedad genética rara caracterizada por procesos degenerativos en la retina y síntomas acompañantes de daño a la corteza cerebral. La enfermedad se transmite hereditariamente de padres a hijos, por lo que los portadores del genotipo rR-LH tienen la posibilidad de heredar solo la patología. Se manifiesta como un crecimiento patológico de capas degeneradas de la retina (ácaros) con rotura completa de la membrana del epitelio pigmentario de la retina. También hay casos de distrofia severa en la zona central. El desprendimiento de células fotorreceptoras suele ir acompañado de una compresión grave de áreas adyacentes del nervio óptico. Los desprendimientos congénitos de LPTD se tratan con fenitoína, si su prescripción es aprobada por el médico tratante. La tarea más importante para el paciente es seguir una dieta especial baja en sal. Para mantener la composición de electrolitos en sangre, se recomienda a los pacientes consumir grandes cantidades de carbohidratos y evitar proteínas con minerales. Se recomiendan pequeñas porciones de la dieta con largos descansos entre comidas. Los pacientes están estrictamente prohibidos.