Lebers näthinneinflammation

Lemberts näthinneinflammation är en sällsynt genetisk sjukdom som kännetecknas av degenerativa processer i näthinnan och åtföljande symtom på skador på hjärnbarken. Sjukdomen sprids ärftligt från föräldrar till barn, så bärare av genotypen rR-LH har en chans att bara ärva patologin. Det manifesterar sig som en patologisk tillväxt av degenererade lager av näthinnan (kvalster) med en fullständig bristning av membranet i retinala pigmentepitel. Det finns också fall av svår dystrofi i den centrala zonen. Avlossning av fotoreceptorceller åtföljs ofta av kraftig komprimering av angränsande områden av den optiska buntsnerven. Medfödda LPTD-avlossningar behandlas med fenytoin, om dess ordination godkänns av den behandlande läkaren. Den viktigaste uppgiften för patienten är att följa en speciell diet med låg salthalt. För att bibehålla sammansättningen av elektrolyter i blodet rekommenderas patienter att konsumera stora mängder kolhydrater och undvika proteiner med mineraler. Små portioner av kosten med långa pauser mellan måltiderna rekommenderas. Patienter är strängt förbjudna