Ретинит Лебера

Ретинит Лембера – редкое генетическое заболевание, характеризующееся дегенеративными процессами в сетчатке глаза и сопутствующими симптомами повреждения коры головного мозга. Болезнь распространяется наследственно от родителей детям, поэтому у носителей генотипа рР-ЛГ имеется шанс унаследовать только патологию. Проявляется она патологическим наращиванием дегенерировавших слоев сетчатки (лептов) с полным разрывом при этом мембраны пигментного эпителия сетчатки. Также известны случаи сильной дистрофии в центральной зоне. Отслойку фоторецепторных клеток часто сопровождает сильное сдавливание прилегающих участков нерва зрительного пучка. Лечатся врожденные отслойки ЛОПТЗ с помощью фенитоина, если его назначение одобрено лечащим врачом. Важнейшая задача пациента – придерживаться специальной диеты с пониженным содержанием соли. Для удержания состава электролитов в крови, больным рекомендовано употребление большого количества углеводов, отказ – белков с минералами. Рекомендованы маленькие порции рациона с длительными перерывами между приемами пищи. Пациентам категорически запрещается