Leber retiniti

Lembert retiniti tor qişada degenerativ proseslər və baş beyin qabığının zədələnməsi ilə müşayiət olunan simptomlarla xarakterizə olunan nadir genetik xəstəlikdir. Xəstəlik irsi olaraq valideynlərdən uşaqlara ötürülür, buna görə də rR-LH genotipinin daşıyıcıları yalnız patologiyanı miras alma şansına malikdirlər. Bu, retinanın piqment epitelinin membranının tam qırılması ilə retinanın degenerasiya olunmuş təbəqələrinin (gənələr) patoloji böyüməsi kimi özünü göstərir. Mərkəzi zonada ağır distrofiya halları da var. Fotoreseptor hüceyrələrinin ayrılması tez-tez optik bundle sinirinin bitişik sahələrinin şiddətli sıxılması ilə müşayiət olunur. Anadangəlmə LPTD dəstələri, onun resepti iştirak edən həkim tərəfindən təsdiqlənərsə, fenitoin ilə müalicə olunur. Xəstə üçün ən vacib vəzifə xüsusi az duzlu pəhrizə riayət etməkdir. Qanda elektrolitlərin tərkibini qorumaq üçün xəstələrə çox miqdarda karbohidratlar istehlak etmək və minerallarla zülallardan qaçınmaq tövsiyə olunur. Yeməklər arasında uzun fasilələrlə pəhrizin kiçik hissələri tövsiyə olunur. Xəstələrə qəti qadağandır