Zapalenie siatkówki Lebera

Zapalenie siatkówki Lemberta jest rzadką chorobą genetyczną charakteryzującą się procesami zwyrodnieniowymi siatkówki i towarzyszącymi objawami uszkodzenia kory mózgowej. Choroba przenosi się dziedzicznie z rodziców na dzieci, zatem nosiciele genotypu rR-LH mają szansę odziedziczyć jedynie patologię. Objawia się patologicznym rozrostem zdegenerowanych warstw siatkówki (roztoczy) z całkowitym pęknięciem błony nabłonka barwnikowego siatkówki. Zdarzają się również przypadki ciężkiej dystrofii w strefie centralnej. Oderwaniu komórek fotoreceptorowych często towarzyszy silny ucisk sąsiadujących obszarów nerwu wiązki wzrokowej. Wrodzone odwarstwienia LPTD leczy się fenytoiną, jeśli lekarz prowadzący zatwierdzi jej przepisanie. Najważniejszym zadaniem dla pacjenta jest przestrzeganie specjalnej diety o niskiej zawartości soli. W celu utrzymania składu elektrolitów we krwi pacjentom zaleca się spożywanie dużych ilości węglowodanów i unikanie białek z dodatkiem minerałów. Zalecane są małe porcje diety z długimi przerwami między posiłkami. Pacjenci mają surowy zakaz