Lipidosis Distópica Hereditaria

La lipoidosis es una enfermedad no sistémica caracterizada por la formación de placas grasas en diversos tejidos, especialmente el hígado, el sistema nervioso central, el páncreas y otros órganos. Uno de los principales tipos de lipoides es la lipoidosis distópica hereditaria (lipidosis distópica), que puede

Lipidosis o lipodistrofia es el nombre general de un grupo de enfermedades genéticas que se manifiestan por la formación crónica y descontrolada de un exceso de lípidos (grasas) en los tejidos del cuerpo. Todas las enfermedades de este grupo se caracterizan por un curso benigno sin tendencia a metastatizar, es decir, a extenderse por todo el organismo, y son predominantemente de origen hereditario o aparecen desde el momento del nacimiento. Incluso cuando no hay signos ni síntomas evidentes, el daño a las células grasas empeora con el tiempo.

Las lipodistrofias se dividen en formas que se diferencian en la ubicación del exceso de grasa y sus fuentes. Existen diferentes tipos de esta enfermedad. Dependiendo de la ubicación y prevalencia, se distinguen los siguientes:

Tipo abdominal Si el exceso de lípidos se localiza sólo en las células grasas de los órganos internos (grasa subcutánea y otros), la enfermedad se denomina tipo abdominal. Forma suprarrenal. Este es uno de los tipos más graves de distrofia. El exceso de grasa se produce en las glándulas suprarrenales, en el cerebro y otras estructuras del cuerpo y pone en peligro la vida. La forma subrenal de lipodistrofia es causada por un exceso de grasa en órganos periféricos y partes del cuerpo. Esta forma se detecta con mayor frecuencia en niños. Una afección menos común pero más peligrosa es la forma abdominal de hiperlipidemia. Tipo fabrial (forma cutánea lipídica) El paciente sufre una acumulación excesiva de estructuras lipídicas en diversas membranas mucosas del cuerpo, en la piel e incluso en la córnea. Esta variedad también se llama destructora de lípidos.