リポドーシス 遺伝性ディス​​トピア

リポイドーシスは、さまざまな組織、特に肝臓、中枢神経系、膵臓およびその他の臓器における脂肪斑の形成を特徴とする非全身性疾患です。リポイドの主な種類の 1 つは、遺伝性異所性リポイド症 (異所性リピドーシス) です。

リピドーシスまたはリポジストロフィーは、体の組織における過剰な脂質（脂肪）の制御されていない慢性的な形成によって現れる一群の遺伝病の一般名です。このグループの病気はすべて、転移、つまり全身に広がる傾向のない良性の経過を特徴とし、主に遺伝的起源であるか、出生の瞬間から発症します。明らかな兆候や症状がない場合でも、脂肪細胞への損傷は時間の経過とともに悪化します。

リポジストロフィーは、過剰な脂肪の位置とその発生源が異なる形態に分類されます。この病気にはさまざまな種類があります。場所と流行状況に応じて、次のように区別されます。

腹部型 内臓の脂肪細胞（皮下脂肪など）のみに過剰な脂質が局在している場合を腹部型といいます。腎上の形態。これは最も重篤なタイプのジストロフィーの 1 つです。過剰な脂肪は副腎、脳、その他の体の構造に発生し、生命を脅かします。腎下型のリポジストロフィーは、末梢臓器や体の一部の過剰な脂肪によって引き起こされます。この形態は小児で最も多く検出されます。あまり一般的ではありませんが、より危険な状態は、腹部型の高脂血症です。ファブリック型（脂質皮膚型） 患者は、体のさまざまな粘膜、皮膚、さらには角膜に脂質構造が過剰に蓄積することに苦しんでいます。この品種は脂質破壊型とも呼ばれます