Липоидоз Дистопический Наследственный

Липоидоз - это несистемное заболевание, характеризующееся образованием жировых бляшек в различных тканях, особенно в печени, центральной нервной системе, поджелудочной железе и других органах. Одним из основных типов липоидов является наследственный дистопированный липоидоз (Дистопические липидозы), который может

Липидоз или липодистрофия – это общее название группы генетических заболеваний, проявляющихся неконтролируемым и хроническим образованием излишних липидов (жиров) в тканях организма. Все заболевания этой группы характеризуются доброкачественным течением без склонности к метастазированию, то есть к распространению по всему организму, и имеют преимущественно наследственное происхождение или проявляются с момента рождения. Даже тогда, когда нет явных признаков и симптомов, повреждение клеток жировой ткани со временем ухудшается.

Липодистрофии делят на формы, которые отличаются местом распространения избытка жиров и их источников. Существуют различные виды этого заболевания. В зависимости от локализации и распространенности выделяют:

Абдоминальный тип Если избыток липидов локализуется только в жировых клетках внутренних органов (подкожно-жировая клетчатка и другие), заболевание называют абдоминальным типом. Супраренальная форма. Это одна из самых тяжелых разновидностей дистрофии. Избыток жиров возникает в надпочечниках, в головном мозге и других структурах организма и имеет жизнеугрожающий характер. Субренальная форма липодистрофии обусловлена избытком жиров в периферических органах и частях тела. Эта форма чаще всего выявляется у детей. Встречается реже, но более опасное состояние абдоминальной формы гиперлипидемии. Фабриальный тип (липидозная кожная форма) Пациент страдает избыточным накоплением липидных структур в различных слизистых оболочках тела, на коже и даже в роговице. Эту разновидность называют еще липидосбойная