Липоидоза дистопична наследствена

Липоидозата е несистемно заболяване, характеризиращо се с образуването на мастни плаки в различни тъкани, особено в черния дроб, централната нервна система, панкреаса и други органи. Един от основните видове липоиди е наследствената дистопична липоидоза (Дистопични липидози), която може

Липидоза или липодистрофия е общото наименование на група генетични заболявания, изразяващи се в неконтролирано и хронично образуване на излишни липиди (мазнини) в тъканите на тялото. Всички заболявания от тази група се характеризират с доброкачествено протичане без склонност към метастазиране, тоест към разпространение в тялото, и са предимно наследствени по произход или се появяват от момента на раждането. Дори когато няма очевидни признаци и симптоми, увреждането на мастните клетки се влошава с времето.

Липодистрофиите са разделени на форми, които се различават по местоположението на излишните мазнини и техните източници. Има различни видове на това заболяване. В зависимост от местоположението и разпространението се разграничават:

Коремен тип Ако излишните липиди са локализирани само в мастните клетки на вътрешните органи (подкожна мастна тъкан и други), заболяването се нарича коремен тип. Супраренална форма. Това е един от най-тежките видове дистрофия. Излишните мазнини се появяват в надбъбречните жлези, в мозъка и други структури на тялото и са животозастрашаващи. Подбъбречната форма на липодистрофия се причинява от излишък на мазнини в периферните органи и части на тялото. Тази форма най-често се открива при деца. По-рядко, но по-опасно състояние е абдоминалната форма на хиперлипидемия. Фабриален тип (липидна кожна форма) Пациентът страда от прекомерно натрупване на липидни структури в различни лигавици на тялото, върху кожата и дори в роговицата. Тази разновидност се нарича още липидоразрушаваща