Dystopikus örökletes lipoidózis

A lipoidózis egy nem szisztémás betegség, amelyet zsíros plakkok képződése jellemez a különböző szövetekben, különösen a májban, a központi idegrendszerben, a hasnyálmirigyben és más szervekben. A lipoidok egyik fő típusa az örökletes disztópiás lipoidózis (Dystopic lipidosis), amely

A lipidózis vagy lipodystrophia a genetikai betegségek egy csoportjának általános neve, amely a test szöveteiben a felesleges lipidek (zsírok) ellenőrizetlen és krónikus képződésében nyilvánul meg. E csoport összes betegségét jóindulatú lefolyás jellemzi, amely nem hajlamos áttétképződésre, azaz az egész szervezetben terjedni, és túlnyomórészt örökletes eredetű, vagy a születés pillanatától kezdve jelentkezik. Még akkor is, ha nincsenek nyilvánvaló jelek és tünetek, a zsírsejtek károsodása idővel súlyosbodik.

A lipodisztrófiákat formákra osztják, amelyek különböznek a felesleges zsír helyétől és forrásaitól. Ennek a betegségnek különböző típusai vannak. A helytől és az elterjedtségtől függően a következőket különböztetjük meg:

Hasi típus Ha a felesleges lipidek csak a belső szervek zsírsejtjeiben (bőr alatti zsír és mások) lokalizálódnak, akkor a betegséget hasi típusnak nevezik. Suprarenális forma. Ez a disztrófia egyik legsúlyosabb típusa. A felesleges zsír a mellékvesékben, az agyban és a test más struktúráiban fordul elő, és életveszélyes. A lipodystrophia szubrenális formáját a perifériás szervekben és testrészekben lévő zsírfelesleg okozza. Ezt a formát leggyakrabban gyermekeknél észlelik. Egy kevésbé gyakori, de veszélyesebb állapot a hiperlipidémia hasi formája. Fabriális típus (lipid bőrforma) A páciens a test különböző nyálkahártyáiban, a bőrön, sőt a szaruhártya túlzott felhalmozódásától szenved. Ezt a fajtát lipidpusztítónak is nevezik