Lipoidosi Distopica Ereditaria

La lipoidosi è una malattia non sistemica caratterizzata dalla formazione di placche di grasso in vari tessuti, in particolare nel fegato, nel sistema nervoso centrale, nel pancreas e in altri organi. Uno dei principali tipi di lipidi è la lipoidosi distopica ereditaria (lipidosi distopica), che può

La lipidosi o lipodistrofia è il nome generale di un gruppo di malattie genetiche che si manifestano con la formazione incontrollata e cronica di lipidi (grassi) in eccesso nei tessuti del corpo. Tutte le malattie di questo gruppo sono caratterizzate da un decorso benigno senza tendenza a metastatizzare, cioè a diffondersi in tutto il corpo, e sono prevalentemente di origine ereditaria o compaiono dal momento della nascita. Anche quando non sono presenti segni e sintomi evidenti, il danno alle cellule adipose peggiora nel tempo.

Le lipodistrofie si dividono in forme che differiscono per la localizzazione del grasso in eccesso e per la sua origine. Esistono diversi tipi di questa malattia. A seconda della localizzazione e della prevalenza si distinguono:

Tipo addominale Se i lipidi in eccesso sono localizzati solo nelle cellule adipose degli organi interni (grasso sottocutaneo e altri), la malattia viene definita di tipo addominale. Forma surrenale. Questo è uno dei tipi più gravi di distrofia. Il grasso in eccesso si trova nelle ghiandole surrenali, nel cervello e in altre strutture del corpo ed è pericoloso per la vita. La forma subrenale della lipodistrofia è causata dall'eccesso di grasso negli organi periferici e in parti del corpo. Questa forma viene spesso rilevata nei bambini. Una condizione meno comune ma più pericolosa è la forma addominale di iperlipidemia. Tipo Fabrial (forma cutanea lipidica) Il paziente soffre di un eccessivo accumulo di strutture lipidiche in varie mucose del corpo, sulla pelle e persino nella cornea. Questa varietà è anche chiamata lipidizzante