Lipoidosis Distopik Keturunan

Lipoidosis merupakan penyakit nonsistemik yang ditandai dengan terbentuknya plak lemak di berbagai jaringan, terutama hati, sistem saraf pusat, pankreas, dan organ lainnya. Salah satu jenis lipoid utama adalah lipoidosis distopik herediter (Lipidosis distopik), yang dapat

Lipidosis atau lipodistrofi adalah nama umum untuk sekelompok penyakit genetik yang dimanifestasikan oleh pembentukan kelebihan lipid (lemak) yang tidak terkontrol dan kronis di jaringan tubuh. Semua penyakit pada kelompok ini dicirikan oleh perjalanan penyakit yang jinak tanpa kecenderungan untuk bermetastasis, yaitu menyebar ke seluruh tubuh, dan sebagian besar berasal dari keturunan atau muncul sejak lahir. Meskipun tidak ada tanda dan gejala yang jelas, kerusakan sel lemak akan semakin parah seiring berjalannya waktu.

Lipodistrofi dibagi menjadi beberapa bentuk yang berbeda berdasarkan lokasi kelebihan lemak dan sumbernya. Ada berbagai jenis penyakit ini. Tergantung pada lokasi dan prevalensinya, ada:

Tipe perut Jika kelebihan lipid hanya terlokalisasi di sel lemak organ dalam (lemak subkutan dan lain-lain), penyakit ini disebut tipe perut. Bentuk suprarenal. Ini adalah salah satu jenis distrofi yang paling parah. Kelebihan lemak terjadi di kelenjar adrenal, di otak dan struktur tubuh lainnya dan mengancam jiwa. Bentuk lipodistrofi subrenal disebabkan oleh kelebihan lemak di organ perifer dan bagian tubuh. Bentuk ini paling sering terdeteksi pada anak-anak. Kondisi yang kurang umum tetapi lebih berbahaya adalah bentuk hiperlipidemia perut. Tipe fabrial (bentuk kulit lipid) Pasien menderita akumulasi berlebihan struktur lipid di berbagai selaput lendir tubuh, di kulit dan bahkan di kornea. Varietas ini juga disebut yang mengalahkan lipid