Lipoidose dystopisk arvelig

Lipoidose er en ikke-systemisk sygdom karakteriseret ved dannelsen af ​​fedtplakker i forskellige væv, især leveren, centralnervesystemet, bugspytkirtlen og andre organer. En af hovedtyperne af lipoider er arvelig dystopisk lipoidose (dystopiske lipidoser), som kan

Lipidose eller lipodystrofi er det generelle navn for en gruppe af genetiske sygdomme, der manifesterer sig ved ukontrolleret og kronisk dannelse af overskydende lipider (fedtstoffer) i kroppens væv. Alle sygdomme i denne gruppe er karakteriseret ved et godartet forløb uden tendens til metastasering, det vil sige at sprede sig i hele kroppen, og er overvejende af arvelig oprindelse eller opstår fra fødslen. Selv når der ikke er tydelige tegn og symptomer, forværres skader på fedtceller over tid.

Lipodystrofier er opdelt i former, der adskiller sig i placeringen af ​​overskydende fedt og dets kilder. Der er forskellige typer af denne sygdom. Afhængigt af placering og prævalens skelnes følgende:

Abdominal type Hvis overskydende lipider kun er lokaliseret i fedtcellerne i indre organer (subkutant fedt og andre), kaldes sygdommen den abdominale type. Suprarenal form. Dette er en af ​​de mest alvorlige former for dystrofi. Overskydende fedt forekommer i binyrerne, i hjernen og andre strukturer i kroppen og er livstruende. Den subrenale form for lipodystrofi er forårsaget af overskydende fedt i perifere organer og dele af kroppen. Denne form opdages oftest hos børn. En mindre almindelig, men mere farlig tilstand er den abdominale form for hyperlipidæmi. Fabrial type (lipid kutan form) Patienten lider af overdreven ophobning af lipidstrukturer i forskellige slimhinder i kroppen, på huden og endda i hornhinden. Denne sort kaldes også lipid-defeating