Ліпоідоз Дистопічний Спадковий

Ліпоїдоз - це несистемне захворювання, що характеризується утворенням жирових бляшок у різних тканинах, особливо в печінці, центральній нервовій системі, підшлунковій залозі та інших органах. Одним з основних типів ліпоїдів є спадковий дистопований ліпоїдоз (дистопічні ліпідози), який може

Ліпідоз або ліподистрофія – це загальна назва групи генетичних захворювань, що виявляються неконтрольованим та хронічним утворенням зайвих ліпідів (жирів) у тканинах організму. Всі захворювання цієї групи характеризуються доброякісним перебігом без схильності до метастазування, тобто поширення по всьому організму, і мають переважно спадкове походження або проявляються з моменту народження. Навіть тоді, коли немає явних ознак та симптомів, пошкодження клітин жирової тканини з часом погіршується.

Ліподистрофії ділять на форми, що відрізняються місцем поширення надлишку жирів та їх джерел. Існують різні види цього захворювання. Залежно від локалізації та поширеності виділяють:

Абдомінальний тип Якщо надлишок ліпідів локалізується лише у жирових клітинах внутрішніх органів (підшкірно-жирова клітковина та інші), захворювання називають абдомінальним типом. Супраренальна форма. Це один із найважчих різновидів дистрофії. Надлишок жирів виникає у надниркових залозах, у головному мозку та інших структурах організму і має життєзагрозний характер. Субренальна форма ліподистрофії обумовлена ​​надлишком жирів у периферичних органах та частинах тіла. Ця форма найчастіше виявляється у дітей. Зустрічається рідше, але небезпечніший стан абдомінальної форми гіперліпідемії. Фабріальний тип (ліпідозна шкірна форма) Пацієнт страждає надмірним накопиченням ліпідних структур у різних слизових оболонках тіла, на шкірі і навіть у рогівці. Цей різновид називають ще ліпідозбійним