Λιποείδωση Δυστοπική Κληρονομική

Η λιποείδωση είναι μια μη συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό λιπαρών πλακών σε διάφορους ιστούς, ιδιαίτερα στο ήπαρ, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το πάγκρεας και άλλα όργανα. Ένας από τους κύριους τύπους λιποειδών είναι η κληρονομική δυστοπική λιποείδωση (Δυστοπικές λιπιδώσεις), η οποία μπορεί να

Λιπίδωση ή λιποδυστροφία είναι η γενική ονομασία για μια ομάδα γενετικών ασθενειών που εκδηλώνονται με τον ανεξέλεγκτο και χρόνιο σχηματισμό περίσσειας λιπιδίων (λιπών) στους ιστούς του σώματος. Όλες οι ασθένειες αυτής της ομάδας χαρακτηρίζονται από καλοήθη πορεία χωρίς τάση για μετάσταση, δηλαδή να εξαπλωθούν σε όλο το σώμα και είναι κυρίως κληρονομικής προέλευσης ή εμφανίζονται από τη στιγμή της γέννησης. Ακόμη και όταν δεν υπάρχουν εμφανή σημεία και συμπτώματα, η βλάβη στα λιπώδη κύτταρα επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Οι λιποδυστροφίες χωρίζονται σε μορφές που διαφέρουν ως προς τη θέση του υπερβολικού λίπους και τις πηγές του. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτής της ασθένειας. Ανάλογα με την τοποθεσία και τον επιπολασμό διακρίνονται τα ακόλουθα:

Κοιλιακός τύπος Εάν η περίσσεια λιπιδίων εντοπίζεται μόνο στα λιποκύτταρα των εσωτερικών οργάνων (υποδόριο λίπος και άλλα), η ασθένεια ονομάζεται κοιλιακός τύπος. Υπερνεφρική μορφή. Αυτός είναι ένας από τους πιο σοβαρούς τύπους δυστροφίας. Το υπερβολικό λίπος εμφανίζεται στα επινεφρίδια, στον εγκέφαλο και σε άλλες δομές του σώματος και είναι απειλητική για τη ζωή. Η υπονεφρική μορφή της λιποδυστροφίας προκαλείται από την περίσσεια λίπους στα περιφερικά όργανα και μέρη του σώματος. Αυτή η μορφή εντοπίζεται συχνότερα σε παιδιά. Μια λιγότερο συχνή αλλά πιο επικίνδυνη πάθηση είναι η κοιλιακή μορφή υπερλιπιδαιμίας. Fabrial τύπου (λιπιδική δερματική μορφή) Ο ασθενής πάσχει από υπερβολική συσσώρευση λιπιδικών δομών σε διάφορους βλεννογόνους του σώματος, στο δέρμα ακόμα και στον κερατοειδή. Αυτή η ποικιλία ονομάζεται επίσης λιπιδική καταστροφή