Lipoidose dystopisk arvelig

Lipoidose er en ikke-systemisk sykdom karakterisert ved dannelsen av fettplakk i ulike vev, spesielt leveren, sentralnervesystemet, bukspyttkjertelen og andre organer. En av hovedtypene av lipoider er arvelig dystopisk lipoidose (dystopiske lipidoser), som kan

Lipidose eller lipodystrofi er det generelle navnet på en gruppe genetiske sykdommer som manifesteres ved ukontrollert og kronisk dannelse av overflødig lipider (fett) i kroppens vev. Alle sykdommer i denne gruppen er preget av et godartet forløp uten en tendens til metastasering, det vil si å spre seg i hele kroppen, og er hovedsakelig av arvelig opprinnelse eller vises fra fødselsøyeblikket. Selv når det ikke er noen åpenbare tegn og symptomer, forverres skaden på fettcellene over tid.

Lipodystrofier er delt inn i former som er forskjellige i plasseringen av overflødig fett og dets kilder. Det finnes forskjellige typer av denne sykdommen. Avhengig av plassering og utbredelse, skilles følgende:

Abdominal type Hvis overskudd av lipider er lokalisert kun i fettcellene i indre organer (subkutant fett og andre), kalles sykdommen abdominal type. Suprarenal form. Dette er en av de mest alvorlige typer dystrofi. Overflødig fett forekommer i binyrene, i hjernen og andre strukturer i kroppen og er livstruende. Den subrenale formen for lipodystrofi er forårsaket av overflødig fett i perifere organer og deler av kroppen. Denne formen oppdages oftest hos barn. En mindre vanlig, men mer farlig tilstand er den abdominale formen for hyperlipidemi. Fabriell type (lipid kutan form) Pasienten lider av overdreven akkumulering av lipidstrukturer i ulike slimhinner i kroppen, på huden og til og med i hornhinnen. Denne varianten kalles også lipid-defeating