Lipoïdose Dystopische erfelijke

Lipoïdose is een niet-systemische ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van vetplaques in verschillende weefsels, vooral de lever, het centrale zenuwstelsel, de pancreas en andere organen. Een van de belangrijkste soorten lipoiden is erfelijke dystopische lipooïdose (dystopische lipidosen), die

Lipidose of lipodystrofie is de algemene naam voor een groep genetische ziekten die zich manifesteren door de ongecontroleerde en chronische vorming van overtollige lipiden (vetten) in de weefsels van het lichaam. Alle ziekten van deze groep worden gekenmerkt door een goedaardig beloop zonder de neiging tot uitzaaiing, dat wil zeggen zich door het lichaam te verspreiden, en zijn overwegend van erfelijke oorsprong of verschijnen vanaf het moment van geboorte. Zelfs als er geen duidelijke tekenen en symptomen zijn, wordt de schade aan de vetcellen na verloop van tijd erger.

Lipodystrofieën zijn onderverdeeld in vormen die verschillen in de locatie van overtollig vet en de bronnen ervan. Er zijn verschillende soorten van deze ziekte. Afhankelijk van de locatie en prevalentie worden de volgende onderscheiden:

Buiktype Als overtollige lipiden alleen in de vetcellen van inwendige organen (onderhuids vet en andere) gelokaliseerd zijn, wordt de ziekte het buiktype genoemd. Suprarenale vorm. Dit is een van de ernstigste vormen van dystrofie. Overtollig vet komt voor in de bijnieren, in de hersenen en andere structuren van het lichaam en is levensbedreigend. De subrenale vorm van lipodystrofie wordt veroorzaakt door overtollig vet in perifere organen en delen van het lichaam. Deze vorm wordt het vaakst gedetecteerd bij kinderen. Een minder vaak voorkomende maar gevaarlijkere aandoening is de abdominale vorm van hyperlipidemie. Fabriaal type (cutane lipidevorm) De patiënt lijdt aan overmatige ophoping van lipidestructuren in verschillende slijmvliezen van het lichaam, op de huid en zelfs in het hoornvlies. Deze variëteit wordt ook wel lipidenvernietigend genoemd