Distopik irsi lipoidoz

Lipoidoz müxtəlif toxumalarda, xüsusilə qaraciyər, mərkəzi sinir sistemi, mədəaltı vəzi və digər orqanlarda yağ lövhələrinin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan qeyri-sistemik xəstəlikdir. Lipoidlərin əsas növlərindən biri irsi distopik lipidozdur (distopik lipidozlar)

Lipidoz və ya lipodistrofiya orqanizmin toxumalarında artıq lipidlərin (yağların) nəzarətsiz və xroniki formalaşması ilə özünü göstərən bir qrup genetik xəstəliklərin ümumi adıdır. Bu qrupun bütün xəstəlikləri metastaz verməyə, yəni bütün bədənə yayılmağa meylli olmayan xoşxassəli bir kurs ilə xarakterizə olunur və əsasən irsi mənşəlidir və ya doğuş anından görünür. Heç bir aşkar əlamətlər və simptomlar olmadıqda belə, yağ hüceyrələrinin zədələnməsi zamanla daha da pisləşir.

Lipodistrofiyalar artıq yağın və onun mənbələrinin yerləşdiyi yerdə fərqlənən formalara bölünür. Bu xəstəliyin müxtəlif növləri var. Yerindən və yayılmasından asılı olaraq aşağıdakılar fərqləndirilir:

Qarın tipi Əgər artıq lipidlər yalnız daxili orqanların piy hüceyrələrində (dərialtı piy və s.) lokallaşdırılırsa, xəstəlik qarın tipi adlanır. Suprarenal forma. Bu distrofiyanın ən ağır növlərindən biridir. Həddindən artıq yağ böyrəküstü vəzilərdə, beyində və bədənin digər strukturlarında əmələ gəlir və həyat üçün təhlükə yaradır. Lipodistrofiyanın subrenal forması periferik orqanlarda və bədənin hissələrində artıq yağdan qaynaqlanır. Bu forma ən çox uşaqlarda aşkar edilir. Daha az rast gəlinən, lakin daha təhlükəli bir vəziyyət hiperlipidemiyanın abdominal formasıdır. Fabrial tip (lipid dəri forması) Xəstə bədənin müxtəlif selikli qişalarında, dəridə və hətta buynuz qişada lipid strukturlarının həddindən artıq yığılmasından əziyyət çəkir. Bu müxtəlifliyə lipidləri məğlub edən də deyilir