Lipoidóza Dystopická dědičná

Lipoidóza je nesystémové onemocnění charakterizované tvorbou tukových plátů v různých tkáních, zejména v játrech, centrálním nervovém systému, slinivce a dalších orgánech. Jedním z hlavních typů lipoidů je dědičná dystopická lipoidóza (Dystopická lipidóza), která může

Lipidóza nebo lipodystrofie je obecný název pro skupinu genetických onemocnění projevujících se nekontrolovanou a chronickou tvorbou přebytečných lipidů (tuků) v tkáních těla. Všechna onemocnění této skupiny se vyznačují benigním průběhem bez tendence k metastázování, tedy šíření po těle, a jsou převážně dědičného původu nebo se objevují od okamžiku narození. I když neexistují žádné zjevné známky a příznaky, poškození tukových buněk se časem zhoršuje.

Lipodystrofie se dělí na formy, které se liší lokalizací přebytečného tuku a jeho zdroji. Existují různé typy tohoto onemocnění. V závislosti na umístění a prevalenci se rozlišují následující:

Břišní typ Pokud jsou nadbytečné lipidy lokalizovány pouze v tukových buňkách vnitřních orgánů (podkožní tuk a další), nazývá se onemocnění abdominální typ. Suprarenální forma. Jedná se o jeden z nejzávažnějších typů dystrofie. Přebytečný tuk se vyskytuje v nadledvinách, v mozku a dalších strukturách těla a je životu nebezpečný. Subrenální forma lipodystrofie je způsobena nadbytečným tukem v periferních orgánech a částech těla. Nejčastěji je tato forma zjištěna u dětí. Méně častým, ale nebezpečnějším stavem je abdominální forma hyperlipidémie. Fabriální typ (lipidová kožní forma) Pacient trpí nadměrnou akumulací lipidových struktur v různých sliznicích těla, na kůži a dokonce i v rohovce. Tato odrůda se také nazývá lipid-porážející