Lipoidoza dystopowa dziedziczna

Lipoidoza jest chorobą nieukładową, charakteryzującą się tworzeniem się blaszek tłuszczowych w różnych tkankach, zwłaszcza w wątrobie, ośrodkowym układzie nerwowym, trzustce i innych narządach. Jednym z głównych typów lipidów jest dziedziczna lipoidoza dystopowa (lipidozy dystopowe), która może

Lipidoza lub lipodystrofia to ogólna nazwa grupy chorób genetycznych objawiających się niekontrolowanym i przewlekłym tworzeniem się nadmiaru lipidów (tłuszczów) w tkankach organizmu. Wszystkie choroby z tej grupy charakteryzują się łagodnym przebiegiem, bez tendencji do przerzutów, czyli szerzenia się po całym organizmie i mają przeważnie podłoże dziedziczne lub pojawiają się od chwili urodzenia. Nawet jeśli nie ma oczywistych oznak i objawów, uszkodzenie komórek tłuszczowych z czasem się pogłębia.

Lipodystrofie dzielą się na formy, które różnią się lokalizacją nadmiaru tłuszczu i jego źródłami. Istnieją różne rodzaje tej choroby. W zależności od lokalizacji i rozpowszechnienia wyróżnia się:

Typ brzuszny Jeśli nadmiar lipidów zlokalizowany jest wyłącznie w komórkach tłuszczowych narządów wewnętrznych (tłuszcz podskórny i inne), chorobę nazywa się typem brzusznym. Postać nadnerkowa. Jest to jeden z najcięższych typów dystrofii. Nadmiar tłuszczu występuje w nadnerczach, mózgu i innych strukturach organizmu i stanowi zagrożenie dla życia. Podnerkowa postać lipodystrofii jest spowodowana nadmiarem tłuszczu w narządach obwodowych i częściach ciała. Ta forma jest najczęściej wykrywana u dzieci. Mniej powszechną, ale bardziej niebezpieczną chorobą jest brzuszna postać hiperlipidemii. Typ fabrialny (postać lipidowo-skórna) Pacjent cierpi na nadmierne gromadzenie się struktur lipidowych w różnych błonach śluzowych organizmu, na skórze, a nawet w rogówce. Odmiana ta nazywana jest również niszczycielką lipidów