Pasini-Pierini Limited Atrofosclerodermia

Pasini-Pierini es una enfermedad rara de la piel. Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 30 y 50 años, aunque la enfermedad puede desarrollarse a cualquier edad. La enfermedad se caracteriza por una descamación lentamente progresiva de la piel y cambios en su textura. Es muy raro que se desarrollen cambios irreversibles.

Los cambios patológicos en Pasini - Pierini afectan la epidermis o directamente la dermis. La queratinización excesiva conduce a la formación de islas (formas papilomatosas), que se someten a una queratinización adicional, lo que aumenta el riesgo de inflamación.

Histológicamente, Pasini y Pierini.

Contenido: Pasini – Atrofos-clerodermia limitada por Pierini

- Pasino-Pierrini - atrofask-lerodermia limitada. (PPOA) se caracteriza patomorfológicamente por un infiltrado monocromático de células linfoplasmocitarias, formado predominantemente por células numulares y dendríticas, que contienen localmente núcleos espumosos e hialinizados, y se localiza en la grasa subcutánea y la dermis. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres, predominantemente entre 40 y 60 años. Se manifiesta como una pápula color café con leche, ancha, brillante, indolora, que posteriormente se agrupa en placas y se fusiona, desintegrándose paulatinamente con formación de pigmentos (hetemas) y cicatrices atróficas. La miastenia gravis comienza a desarrollarse y la temperatura aumenta.

En sangre periférica hay leucocitosis moderada con linfomonocitosis. Las reacciones bioquímicas de los tendones son marcadamente positivas. El contenido sérico de proteínas, fibrinógeno, hialuronidasa aumentó y las reacciones hematocrinas fueron positivas. Las reacciones sedimentarias de proteínas con elastasa y alfa-1-antitripsina son marcadamente positivas y en homogeneizados articulares en forma de focos de desmielinización y hemosiderosis. El diagnóstico se confirma mediante métodos de investigación radiológica: cianovimografía, métodos de investigación inmunológicos e histológicos. Después del tratamiento quirúrgico, los pacientes con PPOA son objeto de un estrecho seguimiento. La terapia con medicamentos incluye tomar medicamentos antipalúdicos para fines hipertensivos, para el espasmo vascular periférico, se prescriben bloqueadores de ganglios y antagonistas del calcio.

Algunos pacientes pueden desarrollar PPOA después del trasplante de riñón. Para el síndrome articular restrictivo a largo plazo, están indicadas la punción de la médula ósea con osteogammagrafía preoperatoria con contraste de rayos X, hemosorción y linfocitaféresis. Recientemente, la terapia UHF pulsada ha demostrado su eficacia. El método óptimo es la microcirugía con escisión completa del foco patológico (como la otoplastia) en combinación con