Pasini-Pierini Limited Atrofosklerodermi

Pasini-Pierini er en sjelden hudsykdom. De første symptomene vises vanligvis mellom 30 og 50 år, selv om sykdommen kan utvikle seg i alle aldre. Sykdommen er preget av sakte progressiv avskalling av huden og endringer i tekstur. Det er svært sjelden at det utvikles irreversible endringer.

Patologiske endringer i pasini - Pierini påvirker epidermis eller direkte dermis. Overdreven keratinisering fører til dannelse av øyer (papilomatøse former), som videre gjennomgår keratinisering, noe som øker risikoen for betennelse.

Histologisk, Pasini og Pierini

Innhold: Pasini – Pierini-begrenset atrophos-cleroderma

- Pasino-Pierrini - begrenset atrophask-lerodermi. (PPOA) er patomorfologisk karakterisert ved et monokromt lymfoplasmacytisk celleinfiltrat, hovedsakelig bestående av nummulære og dendrittiske celler, lokalt inneholdende skummende og hyaliniserte kjerner, og er lokalisert i det subkutane fettet og dermis. Det forekommer oftest hos kvinner, hovedsakelig i alderen 40-60 år. Den manifesterer seg som en smertefri, bred, skinnende café-au-lait-papel; senere grupperer de seg i plakk og smelter sammen, gradvis desintegrerer med dannelsen av pigment (hetemer) og atrofiske arr. Myasthenia gravis begynner å utvikle seg, og temperaturen stiger.

I det perifere blodet er det moderat leukocytose med lymfomonocytose. Senens biokjemiske reaksjoner er sterkt positive. Seruminnholdet av protein, fibrinogen, hyaluronidase ble økt, og hematokrine reaksjoner var positive. Protein-sedimentære reaksjoner med elastase og alfa-1-antitrypsin er sterkt positive, og i leddhomogenater i form av foci av demyelinisering og hemosiderose. Diagnosen bekreftes av strålingsforskningsmetoder: cyanovimografi, immunologiske og histologiske forskningsmetoder. Etter kirurgisk behandling overvåkes pasienter med PPOA nøye. Medikamentell behandling inkluderer å ta antimalariamedisiner for hypertensive formål; for perifere vaskulære spasmer er ganglionblokkere og kalsiumantagonister foreskrevet.

Noen pasienter kan utvikle PPOA etter nyretransplantasjon. Ved langvarig restriktiv leddsyndrom er benmargspunktur med preoperativ røntgenkontrast-osteoscintigrafi, hemosorpsjon og lymfocytaferese indisert. Nylig har pulserende UHF-terapi vist seg godt. Den optimale metoden er mikrokirurgi med fullstendig eksisjon av patologisk fokus (som otoplastikk) i kombinasjon med