Pasini-Pierini Limited Atroskleroderma

Pasini-Pierini to rzadka choroba skóry. Pierwsze objawy pojawiają się zwykle pomiędzy 30. a 50. rokiem życia, chociaż choroba może rozwinąć się w każdym wieku. Choroba charakteryzuje się powoli postępującym złuszczaniem skóry i zmianami jej tekstury. Bardzo rzadko dochodzi do nieodwracalnych zmian.

Zmiany patologiczne w pasini - Pierini wpływają na naskórek lub bezpośrednio na skórę właściwą. Nadmierne rogowacenie prowadzi do powstawania wysp (form brodawkowatych), które dalej ulegają keratynizacji, co zwiększa ryzyko wystąpienia stanu zapalnego.

Histologicznie Pasini i Pierini

Zawartość: Pasini – atrofos-klerodermia ograniczona przez Pierini

- Pasino-Pierrini - ograniczony atrofask-leroderma. (PPOA) charakteryzuje się patomorfologicznie monochromatycznym naciekiem komórek limfoplazmocytowych, składającym się głównie z komórek nummularnych i dendrytycznych, w miejscach zawierających spienione i hialinizowane jądra i zlokalizowanym w tkance tłuszczowej podskórnej i skórze właściwej. Występuje najczęściej u kobiet, przeważnie w wieku 40-60 lat. Objawia się w postaci bezbolesnych, szerokich, błyszczących grudek typu cafe-au-lait, które później grupują się w blaszki i łączą, stopniowo rozpadając się z utworzeniem plam barwnikowych (hetemów) i blizn zanikowych. Zaczyna rozwijać się miastenia, a temperatura wzrasta.

We krwi obwodowej występuje umiarkowana leukocytoza z limfomonocytozą. Reakcje biochemiczne ścięgien są wyraźnie pozytywne. W surowicy wzrosła zawartość białka, fibrynogenu, hialuronidazy, a reakcje hematokrynne były dodatnie. Reakcje białkowo-osadowe z elastazą i alfa-1-antytrypsyną są wyraźnie pozytywne, a w homogenatach stawów w postaci ognisk demielinizacji i hemosyderozy. Rozpoznanie potwierdzają metody badań radiacyjnych: cyjanowimografia, metody badań immunologicznych i histologicznych. Po leczeniu chirurgicznym pacjenci z PPOA są ściśle monitorowani. Terapia lekowa obejmuje przyjmowanie leków przeciwmalarycznych w celu leczenia nadciśnienia, w przypadku skurczu naczyń obwodowych przepisywane są blokery zwojów i antagoniści wapnia.

U niektórych pacjentów po przeszczepieniu nerki może rozwinąć się PPOA. W przypadku długotrwałego zespołu restrykcyjnego stawu wskazane jest nakłucie szpiku kostnego z przedoperacyjną osteoscyntygrafią z kontrastem rentgenowskim, hemosorpcją i limfocytaferezą. Ostatnio dobrze sprawdziła się terapia pulsacyjna UHF. Optymalną metodą jest mikrochirurgia z całkowitym wycięciem ogniska patologicznego (np. Otoplastyka) w połączeniu z