Pasini-Pierini Limited Atrofosklerodermi

Pasini-Pierini är en sällsynt hudsjukdom. De första symtomen uppträder vanligtvis mellan 30 och 50 år, även om sjukdomen kan utvecklas i alla åldrar. Sjukdomen kännetecknas av långsamt progressiv avskalning av huden och förändringar i textur. Det är mycket sällsynt att irreversibla förändringar utvecklas.

Patologiska förändringar i pasini - Pierini påverkar epidermis eller direkt dermis. Överdriven keratinisering leder till bildandet av öar (papilomatösa former), som ytterligare genomgår keratinisering, vilket ökar risken för inflammation.

Histologiskt, Pasini och Pierini

Innehåll: Pasini – Pierini-begränsad atrophos-cleroderma

- Pasino-Pierrini - begränsad atrophask-lerodermi. (PPOA) kännetecknas patomorfologiskt av ett monokromt lymfoplasmacytiskt cellinfiltrat, bestående övervägande av nummulära och dendritiska celler, på platser som innehåller skumiga och hyaliniserade kärnor, och är lokaliserat i det subkutana fettet och dermis. Det förekommer oftast hos kvinnor, främst i åldern 40-60 år. Det manifesterar sig som en smärtfri, bred, glänsande café-au-lait papule; senare grupperar de sig till plack och smälter samman, gradvis sönderfaller med bildandet av pigment (hetemer) och atrofiska ärr. Myasthenia gravis börjar utvecklas, och temperaturen stiger.

I det perifera blodet finns måttlig leukocytos med lymfomonocytos. Sens biokemiska reaktioner är kraftigt positiva. Serumhalten av protein, fibrinogen, hyaluronidas ökade och hematokrina reaktioner var positiva. Protein-sedimentära reaktioner med elastas och alfa-1-antitrypsin är kraftigt positiva, och i leder homogeniseras i form av foci av demyelinisering och hemosideros. Diagnosen bekräftas av strålningsforskningsmetoder: cyanovimografi, immunologiska och histologiska forskningsmetoder. Efter kirurgisk behandling övervakas patienter med PPOA noggrant. Läkemedelsbehandling inkluderar att ta antimalarialäkemedel för hypertensiva ändamål; för perifer vaskulär spasm ordineras ganglieblockerare och kalciumantagonister.

Vissa patienter kan utveckla PPOA efter njurtransplantation. För långvarigt restriktivt ledsyndrom indikeras benmärgspunktion med preoperativ röntgenkontrastosteoscintigrafi, hemosorption och lymfocytaferes. På senare tid har pulsad UHF-terapi visat sig väl. Den optimala metoden är mikrokirurgi med fullständig excision av det patologiska fokuset (som otoplastik) i kombination med