Pasini-Pierini Limited Atrophosklerodermi

Pasini-Pierini er en sjælden hudsygdom. De første symptomer opstår normalt mellem 30 og 50 år, selvom sygdommen kan udvikle sig i alle aldre. Sygdommen er karakteriseret ved langsomt fremadskridende afskalning af huden og ændringer i tekstur. Det er meget sjældent, at der udvikles irreversible forandringer.

Patologiske ændringer i pasini - Pierini påvirker epidermis eller direkte dermis. Overdreven keratinisering fører til dannelse af øer (papilomatøse former), som yderligere gennemgår keratinisering, hvilket øger risikoen for betændelse.

Histologisk, Pasini og Pierini

Indhold: Pasini – Pierini-begrænset atrophos-cleroderma

- Pasino-Pierrini - begrænset atrophask-lerodermi. (PPOA) er patomorfologisk karakteriseret ved et monokromt lymfoplasmacytisk celleinfiltrat, der overvejende består af nummulære og dendritiske celler, på steder, der indeholder skummende og hyaliniserede kerner, og er placeret i det subkutane fedt og dermis. Det forekommer oftest hos kvinder, overvejende i alderen 40-60 år. Det manifesterer sig som en smertefri, bred, skinnende café-au-lait-papel; senere grupperes de i plaques og smelter sammen, gradvist opløses med dannelsen af ​​pigment (hetemer) og atrofiske ar. Myasthenia gravis begynder at udvikle sig, og temperaturen stiger.

I det perifere blod er der moderat leukocytose med lymfomonocytose. Senens biokemiske reaktioner er skarpt positive. Serumindholdet af protein, fibrinogen, hyaluronidase var øget, og hæmatokrine reaktioner var positive. Protein-sedimentære reaktioner med elastase og alfa-1-antitrypsin er skarpt positive, og i led homogeniseres i form af foci af demyelinisering og hæmosiderose. Diagnosen bekræftes af strålingsforskningsmetoder: cyanovimografi, immunologiske og histologiske forskningsmetoder. Efter kirurgisk behandling overvåges patienter med PPOA nøje. Lægemiddelbehandling omfatter at tage antimalariamedicin til hypertensive formål; mod perifere vaskulære spasmer er ganglieblokkere og calciumantagonister ordineret.

Nogle patienter kan udvikle PPOA efter nyretransplantation. Ved langvarigt restriktivt ledsyndrom er knoglemarvspunktur med præoperativ røntgenkontrast-osteoscintigrafi, hæmosorption og lymfocytaferese indiceret. For nylig har pulserende UHF-terapi vist sig godt. Den optimale metode er mikrokirurgi med fuldstændig udskæring af det patologiske fokus (som otoplastik) i kombination med