Atrofoskleroderma Terbatas Pasini-Pierini

Pasini-Pierini adalah penyakit kulit langka. Gejala pertama biasanya muncul antara usia 30 dan 50 tahun, meski penyakit ini bisa berkembang pada usia berapa pun. Penyakit ini ditandai dengan deskuamasi kulit yang progresif lambat dan perubahan tekstur. Sangat jarang terjadi perubahan yang tidak dapat diubah.

Perubahan patologis pada pasini - Pierini mempengaruhi epidermis atau langsung dermis. Keratinisasi yang berlebihan menyebabkan pembentukan pulau-pulau (bentuk papilomatosa), yang selanjutnya mengalami keratinisasi, yang meningkatkan risiko peradangan.

Secara histologis, Pasini dan Pierini

Isi: Pasini – Atrophos-cleroderma terbatas Pierini

- Pasino-Pierrini - atrophask-leroderma terbatas. (PPOA) secara patomorfologi ditandai dengan infiltrasi sel limfoplasmatik monokrom, sebagian besar terdiri dari sel nummular dan dendritik, secara lokal mengandung inti berbusa dan terhialin, dan terletak di lemak subkutan dan dermis. Hal ini paling sering terjadi pada wanita, terutama pada usia 40-60 tahun. Ini memanifestasikan dirinya sebagai papula café-au-lait yang tidak menimbulkan rasa sakit, lebar, berkilau; kemudian mereka berkelompok menjadi plak dan bergabung, secara bertahap hancur dengan pembentukan pigmen (hetema) dan bekas luka atrofi. Myasthenia gravis mulai berkembang, dan suhu meningkat.

Pada darah tepi terdapat leukositosis sedang dengan limfomonositosis. Reaksi biokimia tendon sangat positif. Kandungan serum protein, fibrinogen, hyaluronidase meningkat, dan reaksi hematokrin positif. Reaksi sedimen protein dengan elastase dan alfa-1-antitripsin sangat positif, dan pada homogenat sendi dalam bentuk fokus demielinasi dan hemosiderosis. Diagnosis ditegakkan dengan metode penelitian radiasi: sianovimografi, metode penelitian imunologi dan histologis. Setelah perawatan bedah, pasien dengan PPOA diawasi secara ketat. Terapi obat termasuk penggunaan obat antimalaria untuk tujuan hipertensi, dengan kejang pembuluh darah perifer, penghambat ganglion dan antagonis kalsium diresepkan.

Beberapa pasien mungkin mengalami PPOA setelah transplantasi ginjal. Dengan sindrom sendi restriktif jangka panjang, tusukan sumsum tulang dengan osteoscintigrafi kontras sinar-X pra operasi, hemosorpsi, dan limfositaferesis diindikasikan. Baru-baru ini, terapi UHF berdenyut telah terbukti dengan baik. Metode optimal adalah bedah mikro dengan eksisi lengkap fokus patologis (seperti otoplasti) yang dikombinasikan dengan