Pasini-Pierini Sınırlı Atroposkleroderma

Pasini-Pierini nadir görülen bir deri hastalığıdır. İlk belirtiler genellikle 30 ila 50 yaşları arasında ortaya çıksa da hastalık her yaşta gelişebilir. Hastalık, derinin yavaş yavaş ilerleyen soyulması ve dokusundaki değişikliklerle karakterizedir. Geri dönüşü olmayan değişikliklerin gelişmesi çok nadirdir.

Pasini - Pierini'deki patolojik değişiklikler epidermisi veya doğrudan dermisi etkiler. Aşırı keratinizasyon, daha sonra keratinizasyona uğrayan ve iltihaplanma riskini artıran adacıkların (papilomatöz formlar) oluşumuna yol açar.

Histolojik olarak Pasini ve Pierini

İçerik: Pasini – Pierini ile sınırlı atropos-kleroderma

- Pasino-Pierrini - sınırlı atrophask-leroderma. (PPOA), patomorfolojik olarak köpüklü ve hyalinize çekirdekler içeren yerlerde baskın olarak numüler ve dendritik hücrelerden oluşan, subkutan yağ ve dermiste yer alan monokrom bir lenfoplazmasitik hücre infiltrasyonu ile karakterizedir. Çoğunlukla 40-60 yaş arası kadınlarda görülür. Kendini ağrısız, geniş, parlak bir cafe-au-lait papül olarak gösterir; daha sonra plaklar halinde gruplanır ve birleşir, yavaş yavaş pigment (hetemler) ve atrofik skar oluşumuyla parçalanır. Myastenia gravis gelişmeye başlar ve sıcaklık yükselir.

Periferik kanda lenfomonositoz ile birlikte orta derecede lökositoz vardır. Tendon biyokimyasal reaksiyonları oldukça pozitiftir. Serum protein, fibrinojen ve hyaluronidaz içeriği arttı ve hematokrin reaksiyonları pozitifti. Elastaz ve alfa-1-antitripsin ile protein-sedimanter reaksiyonlar keskin bir şekilde pozitiftir ve eklem homojenatlarında demiyelinizasyon ve hemosideroz odakları şeklindedir. Teşhis radyasyon araştırma yöntemleriyle doğrulanır: siyanovimografi, immünolojik ve histolojik araştırma yöntemleri. Cerrahi tedaviden sonra PPOA'lı hastalar yakından izlenir. İlaç tedavisi, hipertansif amaçlar için antimalaryal ilaçların alınmasını içerir; periferik vasküler spazm için ganglion blokerleri ve kalsiyum antagonistleri reçete edilir.

Bazı hastalarda böbrek nakli sonrasında PPOA gelişebilir. Uzun süreli kısıtlayıcı eklem sendromu için, ameliyat öncesi X-ışını kontrastlı osteosintigrafi, hemosorpsiyon ve lenfositaferez ile birlikte kemik iliği ponksiyonu endikedir. Son zamanlarda darbeli UHF tedavisi kendini kanıtlamıştır. En uygun yöntem, patolojik odağın (otoplasti gibi) tamamen eksizyonunu içeren mikrocerrahidir.