Pasini-Pierini Limited Atrofosclerodermia

La Pasini-Pierini è una malattia rara della pelle. I primi sintomi compaiono solitamente tra i 30 e i 50 anni, anche se la malattia può svilupparsi a qualsiasi età. La malattia è caratterizzata da una desquamazione lentamente progressiva della pelle e da alterazioni della struttura. È molto raro che si sviluppino cambiamenti irreversibili.

Cambiamenti patologici nei pasini - Pierini colpiscono l'epidermide o direttamente il derma. Un'eccessiva cheratinizzazione porta alla formazione di isole (forme papilomatose), che subiscono ulteriormente cheratinizzazione, aumentando il rischio di infiammazione.

Istologicamente, Pasini e Pierini

Contenuti: Pasini – Atrofosclerodermia Pierini-limitata

- Pasino-Pierrini - atrofask-leroderma limitato. (PPOA) è patomorfologicamente caratterizzato da un infiltrato monocromatico di cellule linfoplasmocitiche, costituito prevalentemente da cellule nummulari e dendritiche, in luoghi contenenti nuclei schiumosi e ialinizzati, e si localizza nel grasso sottocutaneo e nel derma. Si verifica più spesso nelle donne, prevalentemente di età compresa tra 40 e 60 anni. Si manifesta come papule color caffè latte, indolori, larghe e lucenti; successivamente si raggruppano in placche e si fondono, disintegrandosi progressivamente con formazione di pigmento (etemi) e cicatrici atrofiche. La miastenia grave inizia a svilupparsi e la temperatura aumenta.

Nel sangue periferico è presente una leucocitosi moderata con linfomonocitosi. Le reazioni biochimiche dei tendini sono nettamente positive. Il contenuto sierico di proteine, fibrinogeno e ialuronidasi era aumentato e le reazioni ematocrine erano positive. Le reazioni di sedimentazione proteica con elastasi e alfa-1-antitripsina sono nettamente positive e negli omogeneizzati articolari sotto forma di focolai di demielinizzazione ed emosiderosi. La diagnosi è confermata dai metodi di ricerca sulle radiazioni: cianovimografia, metodi di ricerca immunologica e istologica. Dopo il trattamento chirurgico, i pazienti affetti da PPOA vengono attentamente monitorati. La terapia farmacologica prevede l'assunzione di farmaci antimalarici a scopo ipertensivo; per lo spasmo vascolare periferico vengono prescritti bloccanti gangliari e calcio-antagonisti.

Alcuni pazienti possono sviluppare PPOA dopo il trapianto di rene. Per la sindrome articolare restrittiva a lungo termine, sono indicati la puntura del midollo osseo con osteoscintigrafia preoperatoria a raggi X con contrasto, emosorbimento e linfocitaferesi. Recentemente, la terapia UHF pulsata si è dimostrata efficace. Il metodo ottimale è la microchirurgia con escissione completa del focus patologico (come l'otoplastica) in combinazione con