Pasini-Pierini Limitée Atrophosclérodermie

Pasini-Pierini est une maladie cutanée rare. Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 30 et 50 ans, même si la maladie peut se développer à tout âge. La maladie se caractérise par une desquamation lentement progressive de la peau et des modifications de sa texture. Il est très rare que des changements irréversibles se produisent.

Modifications pathologiques du pasini - Pierini affectent l'épiderme ou directement le derme. Une kératinisation excessive entraîne la formation d'îlots (formes papillomateuses), qui subissent ensuite une kératinisation, ce qui augmente le risque d'inflammation.

Histologiquement, Pasini et Pierini

Contenu : Pasini – Atrophos-clérodermie limitée par Pierini

- Pasino-Pierrerini - atrophask-lérodermie limitée. (PPOA) est caractérisé pathomorphologiquement par un infiltrat de cellules lymphoplasmocytaires monochromes, constitué principalement de cellules nummulaires et dendritiques, par endroits contenant des noyaux mousseux et hyalinisés, et est situé dans la graisse sous-cutanée et le derme. Elle survient le plus souvent chez les femmes, majoritairement âgées de 40 à 60 ans. Elle se manifeste par une papule café au lait indolore, large et brillante elles se regroupent ensuite en plaques et fusionnent, se désintégrant progressivement avec formation de pigments (héthèmes) et de cicatrices atrophiques. La myasthénie grave commence à se développer et la température augmente.

Dans le sang périphérique, il existe une leucocytose modérée avec lymphomonocytose. Les réactions biochimiques des tendons sont nettement positives. La teneur sérique en protéines, fibrinogène et hyaluronidase a été augmentée et les réactions hématocrines ont été positives. Les réactions protéino-sédimentaires avec l'élastase et l'alpha-1-antitrypsine sont nettement positives et dans les homogénats articulaires sous forme de foyers de démyélinisation et d'hémosidérose. Le diagnostic est confirmé par des méthodes de recherche radiologique : cyanovimographie, méthodes de recherche immunologiques et histologiques. Après un traitement chirurgical, les patients atteints de PPOA sont étroitement surveillés. Le traitement médicamenteux comprend la prise de médicaments antipaludiques pour l'hypertension pour les spasmes vasculaires périphériques, des bloqueurs ganglionnaires et des antagonistes du calcium sont prescrits.

Certains patients peuvent développer une PPOA après une transplantation rénale. En cas de syndrome articulaire restrictif à long terme, une ponction médullaire avec ostéoscintigraphie préopératoire aux rayons X, hémosorption et lymphocytaphérèse sont indiquées. Récemment, la thérapie UHF pulsée a fait ses preuves. La méthode optimale est la microchirurgie avec excision complète du foyer pathologique (comme l'otoplastie) en combinaison avec