帕西尼-皮耶里尼局限性萎缩性硬皮病

Pasini-Pierini 是一种罕见的皮肤病。尽管这种疾病可以在任何年龄发生，但最初的症状通常出现在 30 岁至 50 岁之间。该疾病的特征是皮肤缓慢进行性脱皮和质地变化。发生不可逆转的变化的情况非常罕见。

pasini - Pierini 的病理变化影响表皮或直接影响真皮。过度角化会导致岛状物（乳头状瘤形式）的形成，岛状物进一步角化，从而增加炎症的风险。

组织学上，帕西尼和皮耶里尼

内容：Pasini – Pierini限定萎缩性硬皮病

- Pasino-Pierrini - 有限的萎缩性皮肤病。 (PPOA) 的病理形态学特征是单色淋巴浆细胞浸润，主要由钱币状细胞和树突状细胞组成，其中含有泡沫状和透明细胞核，位于皮下脂肪和真皮中。它最常见于女性，主要年龄在 40-60 岁。它表现为无痛、宽大、有光泽的牛奶咖啡丘疹；随后它们聚集成斑块并融合，随着色素（异质）和萎缩性疤痕的形成而逐渐分解。重症肌无力开始发展，体温升高。

外周血中存在中度白细胞增多和淋巴细胞增多。肌腱生化反应呈急剧阳性。血清蛋白质、纤维蛋白原、透明质酸酶含量升高，血细胞分泌反应阳性。与弹性蛋白酶和α-1-抗胰蛋白酶的蛋白质沉积反应呈明显阳性，并且在关节匀浆中以脱髓鞘和含铁血黄素沉着病灶的形式出现。诊断通过放射研究方法确认：蓝图、免疫学和组织学研究方法。手术治疗后，PPOA 患者受到密切监测。药物治疗包括服用抗高血压药物；针对外周血管痉挛，开神经节阻滞剂和钙拮抗剂。

有些患者在肾移植后可能会出现PPOA。对于长期限制性关节综合征，需要进行骨髓穿刺并进行术前X射线对比骨闪烁扫描、血液吸收和淋巴细胞去除术。最近，脉冲超高频疗法已经证明了其良好的性能。最佳方法是完全切除病理灶的显微手术（如耳廓成形术）并结合