Pasini-Pierini Limited Atrophosklerodermie

Pasini-Pierini je vzácné kožní onemocnění. První příznaky se obvykle objevují mezi 30. a 50. rokem života, i když se onemocnění může rozvinout v jakémkoli věku. Onemocnění je charakterizováno pomalu progresivní deskvamací kůže a změnami textury. Je velmi vzácné, že se vyvinou nevratné změny.

Patologické změny pasini - Pierini postihují epidermis nebo přímo dermis. Nadměrná keratinizace vede k tvorbě ostrůvků (papilomatózních forem), které dále procházejí keratinizací, což zvyšuje riziko zánětu.

Histologicky Pasini a Pierini

Obsah: Pasini – Pierini-limitovaná atrofos-klerodermie

- Pasino-Pierrini - omezená atrofask-leroderma. (PPOA) je patomorfologicky charakterizována monochromním lymfoplasmacytickým buněčným infiltrátem, skládajícím se převážně z numulárních a dendritických buněk, lokálně obsahujících pěnivá a hyalinizovaná jádra, a nachází se v podkožním tuku a dermis. Nejčastěji se vyskytuje u žen, převážně ve věku 40-60 let. Projevuje se nebolestivá, široká, lesklá café-au-lait papula, později se seskupují do plátů a splývají, postupně se rozpadají za vzniku pigmentových (hetémů) a atrofických jizev. Začíná se rozvíjet myasthenia gravis a teplota stoupá.

V periferní krvi je středně závažná leukocytóza s lymfomonocytózou. Biochemické reakce šlach jsou ostře pozitivní. Sérový obsah proteinu, fibrinogenu, hyaluronidázy byl zvýšen a hematokrinní reakce byly pozitivní. Proteinově-sedimentární reakce s elastázou a alfa-1-antitrypsinem jsou ostře pozitivní a v kloubních homogenátech ve formě ložisek demyelinizace a hemosiderózy. Diagnóza je potvrzena metodami radiačního výzkumu: kyanovimografie, imunologické a histologické metody výzkumu. Po chirurgické léčbě jsou pacienti s PPOA pečlivě sledováni. Medikamentózní terapie zahrnuje užívání antimalarických léků pro hypertenzní účely, pro periferní vaskulární křeče jsou předepsány blokátory ganglií a antagonisté vápníku.

U některých pacientů se po transplantaci ledviny může vyvinout PPOA. U dlouhodobého restriktivního kloubního syndromu je indikována punkce kostní dřeně s předoperační RTG kontrastní osteoscintigrafií, hemosorpce a lymfocytaferéza. V poslední době se dobře osvědčila pulzní UHF terapie. Optimální metodou je mikrochirurgie s kompletní excizí patologického ložiska (jako otoplastika) v kombinaci s