Pasini-Pierini Limited 위축성경화증

파시니-피에리니(Pasini-Pierini)는 희귀한 피부질환입니다. 첫 번째 증상은 일반적으로 30~50세 사이에 나타나지만, 질병은 어느 연령에서나 발생할 수 있습니다. 이 질병은 천천히 진행되는 피부의 박리와 질감의 변화를 특징으로 합니다. 돌이킬 수 없는 변화가 일어나는 경우는 매우 드뭅니다.

파시니의 병리학적 변화 - 피에리니는 표피 또는 진피에 직접 영향을 미칩니다. 과도한 각질화는 섬(유두종 형태)의 형성으로 이어지며, 이는 더욱 각질화를 진행하여 염증 위험을 증가시킵니다.

조직학적으로 Pasini와 Pierini

내용 : 파시니 – 피에리니 한정 위축성경화증

- Pasino-Pierrini - 제한된 위축성 경피증. PPOA(PPOA)는 병리학적으로 단색 림프형질세포 침윤을 특징으로 하며 주로 화폐 및 수지상 세포로 구성되어 있으며 국부적으로 거품이 많고 유리화된 핵을 포함하며 피하 지방과 진피에 위치합니다. 주로 40~60세 여성에게 가장 많이 발생합니다. 이는 통증이 없고 넓고 반짝이는 카페오레 구진으로 나타나며 나중에 플라크로 그룹화되어 합쳐지고 점차적으로 분해되어 색소(헤테메) 및 위축성 흉터가 형성됩니다. 중증근육무력증이 발생하기 시작하고 체온이 상승합니다.

말초 혈액에는 림프구 증가증과 함께 중등도의 백혈구 증가증이 있습니다. 힘줄 생화학 반응은 매우 긍정적입니다. 단백질, 피브리노겐, 히알루로니다아제의 혈청 함량이 증가했고 헤마토크린 반응은 양성이었습니다. 엘라스타제 및 알파-1-항트립신과의 단백질 퇴적 반응은 급격히 양성이며 관절 균질액에서는 탈수초화 및 혈철증의 병소 형태입니다. 진단은 방사선 연구 방법인 청색조영술, 면역학 및 조직학 연구 방법으로 확인됩니다. 수술 치료 후 PPOA 환자를 면밀히 모니터링합니다. 약물 치료에는 고혈압 목적으로 항 말라리아제를 복용하는 것이 포함되며, 말초 혈관 경련의 경우 신경절 차단제 및 칼슘 길항제가 처방됩니다.

일부 환자에서는 신장 이식 후 PPOA가 발생할 수 있습니다. 장기간 제한성 관절 증후군의 경우 수술 전 X선 조영제 골섬광조영술, 혈액흡수 및 림프구분리반출술을 통한 골수 천자가 필요합니다. 최근 펄스형 UHF 치료법이 그 자체로 잘 입증되었습니다. 최적의 방법은 병리학적 초점(예: 귀성형술)을 완전히 절제하는 미세수술과