Pasini-Pierini Limited Atrofoskleroderma

Pasini-Pierini on harvinainen ihosairaus. Ensimmäiset oireet ilmaantuvat yleensä 30–50-vuotiaana, vaikka tauti voi kehittyä missä iässä tahansa. Sairaudelle on ominaista hitaasti etenevä ihon hilseily ja muutokset ihon rakenteessa. Peruuttamattomien muutosten kehittyminen on erittäin harvinaista.

Patologiset muutokset pasinissa - Pierini vaikuttavat orvasketeen tai suoraan dermiin. Liiallinen keratinisoituminen johtaa saarien (papilomatoottisten muotojen) muodostumiseen, jotka edelleen keratinisoituvat, mikä lisää tulehduksen riskiä.

Histologisesti Pasini ja Pierini

Sisältö: Pasini – Pierini-rajoitettu atrofoskleroderma

- Pasino-Pierrini - rajoitettu atrofaski-leroderma. (PPOA) on patomorfologisesti tunnusomaista yksivärinen lymfoplasmasyyttinen soluinfiltraatti, joka koostuu pääasiassa nummulaarisista ja dendriittisoluista, joissa on vaahtoutuneita ja hyalinoituneita ytimiä, ja se sijaitsee ihonalaisessa rasvassa ja dermiksessä. Sitä esiintyy useimmiten naisilla, pääasiassa 40-60-vuotiailla. Se ilmenee kivuttomana, leveänä, kiiltävänä café-au-lait-papulena, joka myöhemmin ryhmittyy plakkeiksi ja sulautuu, hajoaen vähitellen pigmentin (heteemien) ja atrofisten arpien muodostuessa. Myasthenia gravis alkaa kehittyä ja lämpötila nousee.

Perifeerisessä veressä on kohtalaista leukosytoosia ja lymfomonosytoosia. Jänteiden biokemialliset reaktiot ovat jyrkästi positiivisia. Proteiinin, fibrinogeenin ja hyaluronidaasin pitoisuus seerumissa nousi ja hematokriiniset reaktiot olivat positiivisia. Proteiini-sedimenttireaktiot elastaasin ja alfa-1-antitrypsiinin kanssa ovat jyrkästi positiivisia, ja nivelhomogenaateissa demyelinaation ja hemosideroosin pesäkkeiden muodossa. Diagnoosi vahvistetaan säteilytutkimusmenetelmillä: syanoimografialla, immunologisilla ja histologisilla tutkimusmenetelmillä. Leikkauksen jälkeen PPOA-potilaita seurataan tarkasti. Lääkehoitoon kuuluu malarialääkkeiden ottaminen hypertensiivisiin tarkoituksiin; ääreisverisuonispasmiin määrätään ganglionsalpaajia ja kalsiumantagonisteja.

Joillekin potilaille saattaa kehittyä PPOA munuaisensiirron jälkeen. Pitkäaikaisen rajoittavan niveloireyhtymän hoidossa on aiheellista luuydinpunktio ja preoperatiivinen röntgenkontrasti-osteoskintigrafia, hemosorptio ja lymfosytafereesi. Äskettäin pulssi-UHF-hoito on osoittautunut hyvin. Optimaalinen menetelmä on mikrokirurgia, jossa patologisen fokuksen täydellinen poisto (kuten korvaplastia) yhdistettynä