Pasini-Pierini Limited Atrophosklerodermie

Pasini-Pierini ist eine seltene Hautkrankheit. Die ersten Symptome treten meist im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf, die Krankheit kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln. Die Krankheit ist durch eine langsam fortschreitende Abschuppung der Haut und Veränderungen der Hautstruktur gekennzeichnet. Es kommt sehr selten vor, dass irreversible Veränderungen auftreten.

Pathologische Veränderungen in Pasini - Pierini betreffen die Epidermis oder direkt die Dermis. Eine übermäßige Verhornung führt zur Bildung von Inseln (papilomatösen Formen), die weiter verhornen, was das Entzündungsrisiko erhöht.

Histologisch Pasini und Pierini

Inhalt: Pasini – Pierini-begrenzte Atrophos-Klerodermie

- Pasino-Pierrini - begrenzte Atrophask-Lerodermie. (PPOA) ist pathomorphologisch durch ein monochromes lymphoplasmazytisches Zellinfiltrat gekennzeichnet, das überwiegend aus nummulären und dendritischen Zellen besteht, stellenweise schaumige und hyalinisierte Kerne enthält und sich im subkutanen Fett und in der Dermis befindet. Sie tritt am häufigsten bei Frauen auf, überwiegend im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Sie manifestiert sich als schmerzlose, breite, glänzende Café-au-lait-Papel; später gruppieren sie sich zu Plaques, verschmelzen und lösen sich allmählich unter Bildung von Pigmenten (Hethemen) und atrophischen Narben auf. Es beginnt sich eine Myasthenia gravis zu entwickeln und die Temperatur steigt.

Im peripheren Blut kommt es zu einer mäßigen Leukozytose mit Lymphomonozytose. Die biochemischen Reaktionen der Sehnen sind deutlich positiv. Der Serumgehalt an Protein, Fibrinogen und Hyaluronidase war erhöht und die hämatokrinen Reaktionen waren positiv. Proteinsedimentreaktionen mit Elastase und Alpha-1-Antitrypsin sind deutlich positiv und in Gelenkhomogenaten in Form von Demyelinisierungs- und Hämosideroseherden. Die Diagnose wird durch Strahlenforschungsmethoden bestätigt: Cyanovimographie, immunologische und histologische Forschungsmethoden. Nach der chirurgischen Behandlung werden Patienten mit PPOA engmaschig überwacht. Die medikamentöse Therapie umfasst die Einnahme von Malariamedikamenten zur Behandlung von Bluthochdruck; bei peripheren Gefäßkrämpfen werden Ganglienblocker und Kalziumantagonisten verschrieben.

Einige Patienten können nach einer Nierentransplantation eine PPOA entwickeln. Bei einem langfristigen restriktiven Gelenksyndrom sind eine Knochenmarkpunktion mit präoperativer Röntgenkontrast-Osteoszintigraphie, Hämosorption und Lymphozytapherese indiziert. In letzter Zeit hat sich die gepulste UHF-Therapie bestens bewährt. Die optimale Methode ist die Mikrochirurgie mit vollständiger Entfernung des pathologischen Fokus (wie Otoplastik) in Kombination mit