Pasini-Pierini Limited Атрофосклеродермия

Pasini-Pierini е рядко кожно заболяване. Първите симптоми обикновено се появяват на възраст между 30 и 50 години, въпреки че заболяването може да се развие на всяка възраст. Заболяването се характеризира с бавно прогресираща десквамация на кожата и промени в текстурата. Много рядко се развиват необратими промени.

Патологичните промени в pasini - Pierini засягат епидермиса или директно дермата. Прекомерната кератинизация води до образуване на острови (папиломатозни форми), които допълнително се подлагат на кератинизация, което увеличава риска от възпаление.

Хистологично, Pasini и Pierini

Съдържание: Pasini – Pierini-limited atrophos-cleroderma

- Pasino-Pierrini - ограничена атрофаска-леродермия. (PPOA) се характеризира патоморфологично с монохромен лимфоплазмоцитен клетъчен инфилтрат, състоящ се предимно от нумуларни и дендритни клетки, на места съдържащи пенести и хиалинизирани ядра, и се намира в подкожната мастна тъкан и дермата. Среща се най-често при жени, предимно на възраст 40-60 години. Проявява се като безболезнена, широка, лъскава папула от кафе с мляко, по-късно се групират в плаки и се сливат, като постепенно се разпадат с образуването на пигмент (хетеми) и атрофични белези. Миастения гравис започва да се развива и температурата се повишава.

В периферната кръв има умерена левкоцитоза с лимфомоноцитоза. Биохимичните реакции на сухожилията са рязко положителни. Серумното съдържание на протеин, фибриноген, хиалуронидаза е повишено, хематокринните реакции са положителни. Протеин-седиментните реакции с еластаза и алфа-1-антитрипсин са рязко положителни, а в ставните хомогенати под формата на огнища на демиелинизация и хемосидероза. Диагнозата се потвърждава от радиационни методи на изследване: циановография, имунологични и хистологични методи на изследване. След хирургично лечение пациентите с PPOA се наблюдават внимателно. Медикаментозната терапия включва приемане на антималарийни лекарства за хипертонични цели при спазъм на периферните съдове се предписват ганглийни блокери и калциеви антагонисти.

Някои пациенти могат да развият PPOA след бъбречна трансплантация. При дълготраен рестриктивен ставен синдром е показана пункция на костен мозък с предоперативна рентгенова контрастна остеосцинтиграфия, хемосорбция и лимфоцитафереза. Наскоро импулсната UHF терапия се доказа добре. Оптималният метод е микрохирургия с пълно изрязване на патологичния фокус (като отопластика) в комбинация с