Trombofilia y afecciones hematógenas

Título: Trombofilias y afecciones hematógenas

Las trombofilias se caracterizan por una tendencia a desarrollar trombosis recurrentes de los vasos sanguíneos (principalmente venas) de diferentes localizaciones debido a alteraciones en la composición y propiedades de la sangre.

Etiología, patogénesis. Hay dos grupos principales de trombofilias hematógenas:

1. asociado principalmente con cambios en las propiedades reológicas y la composición celular de la sangre;

2. causado por trastornos primarios en el sistema hemostático.

En el primer grupo se encuentran formas asociadas a un exceso de células sanguíneas y su engrosamiento (policitemia, eritrocitosis, trombocitemia, etc.), a alteraciones en la forma y deformabilidad de los eritrocitos (por ejemplo, múltiples trombosis e infartos en la anemia falciforme). ), con aumento de la viscosidad plasmática (mieloma, enfermedad de Waldenström, crioglobulinemia, etc.).

El segundo grupo incluye formas:

a) asociado con una mayor función de agregación plaquetaria;

b) asociado con hiperproducción e hiperactividad del factor von Willebrand y del factor VIII del sistema de coagulación sanguínea;

c) asociado con deficiencia o anomalías de los principales anticoagulantes fisiológicos: antitrombina III, proteínas C y S;

d) asociado con deficiencia o anomalías de los factores de coagulación sanguínea y componentes del sistema fibrinolítico y calicreinínico;

e) asociado con la presencia de anticoagulante lúpico - síndrome antifosfolípido;

f) aumento de los niveles de homocisteína en la sangre: hiperhomocisteinemia.

Todos estos trastornos pueden ser hereditarios o adquiridos.

Cuadro clinico.

La gravedad de la trombofilia depende del grado de trastornos hematológicos y condiciones concomitantes. La frecuencia y gravedad del tromboembolismo están determinadas por la magnitud de la deficiencia de los principales anticoagulantes, lesiones, operaciones, actividad física, embarazo y otros factores.

El diagnóstico se basa en la identificación de tendencia a la trombosis, proceso politópico, predisposición familiar y signos de laboratorio de trombofilia.

El tratamiento debe estar justificado patogenéticamente. Para las deficiencias de factores de coagulación y anticoagulantes, las transfusiones de plasma fresco congelado y la heparinización son eficaces. De lo contrario, se utilizan métodos tradicionales para tratar la trombosis.

La prevención consiste en identificar a las personas con trombofilia, eliminar los factores provocadores y corregir oportunamente las propiedades reológicas de la sangre. Esto ayuda a prevenir complicaciones tromboembólicas.

El pronóstico depende de la forma y gravedad de la trombofilia y de la eficacia del tratamiento. El diagnóstico oportuno y la terapia adecuada mejoran el pronóstico.