Trombofilia i schorzenia krwiopochodne

Tytuł: Trombofilia i choroby krwiopochodne

Trombofilie charakteryzują się tendencją do nawrotowej zakrzepicy naczyń krwionośnych (głównie żył) o różnej lokalizacji, na skutek zaburzeń składu i właściwości krwi.

Etiologia, patogeneza. Istnieją dwie główne grupy trombofilii krwiotwórczych:

1. związany przede wszystkim ze zmianami właściwości reologicznych i składu komórkowego krwi;

2. spowodowane pierwotnymi zaburzeniami układu hemostatycznego.

W pierwszej grupie znajdują się formy związane z nadmiarem krwinek i ich zagęszczeniem (czerwienica, erytrocytoza, trombocytemia itp.), Z zaburzeniami kształtu i odkształcalności erytrocytów (na przykład liczne zakrzepy i zawały w anemii sierpowatokrwinkowej ), ze wzrostem lepkości osocza (szpiczak , choroba Waldenströma, krioglobulinemia itp.).

Do drugiej grupy zaliczają się formularze:

a) związane ze zwiększoną funkcją agregacji płytek krwi;

b) związane z nadprodukcją i nadmierną aktywnością czynnika von Willebranda i czynnika VIII układu krzepnięcia krwi;

c) związane z niedoborem lub nieprawidłowościami głównych fizjologicznych antykoagulantów – antytrombiny III, białek C i S;

d) związane z niedoborem lub nieprawidłowościami czynników krzepnięcia krwi i składników układu fibrynolitycznego i kalikreininowego;

e) związane z obecnością antykoagulantu toczniowego – zespół antyfosfolipidowy;

f) podwyższony poziom homocysteiny we krwi – hiperhomocysteinemia.

Wszystkie te zaburzenia mogą być dziedziczne lub nabyte.

Obraz kliniczny.

Nasilenie trombofilii zależy od stopnia zaburzeń hematologicznych i chorób współistniejących. Częstotliwość i nasilenie choroby zakrzepowo-zatorowej zależy od wielkości niedoboru głównych leków przeciwzakrzepowych, urazów, operacji, aktywności fizycznej, ciąży i innych czynników.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu skłonności do zakrzepicy, procesu politopowego, predyspozycji rodzinnych oraz laboratoryjnych cech trombofilii.

Leczenie musi być uzasadnione patogenetycznie. W przypadku niedoborów czynników krzepnięcia i antykoagulantów skuteczne są transfuzje świeżo mrożonego osocza i heparynizacja. W przeciwnym razie stosuje się tradycyjne metody leczenia zakrzepicy.

Zapobieganie polega na identyfikacji osób z trombofilią, eliminacji czynników prowokujących i terminowej korekcie właściwości reologicznych krwi. Pomaga to zapobiegać powikłaniom zakrzepowo-zatorowym.

Rokowanie zależy od postaci i ciężkości trombofilii oraz skuteczności leczenia. Terminowa diagnoza i odpowiednie leczenie poprawiają rokowanie.