Тромбофілі та гематогенні стани

Заголовок: Тромбофілії та гематогенні стани

Тромбофілії характеризуються схильністю до розвитку рецидивуючих тромбозів кровоносних судин (переважно вен) різної локалізації внаслідок порушень складу та властивостей крові.

Етіологія, патогенез. Розрізняють дві основні групи гематогенних тромбофілій:

1. пов'язані переважно зі змінами реологічних властивостей та клітинного складу крові;

2. обумовлені первинними порушеннями у системі гемостазу.

У першій групі виділяють форми, пов'язані з надлишком клітин крові та її згущенням (поліцитемія, еритроцитози, тромбоцитемії та ін.), з порушеннями форми та деформабильності еритроцитів (наприклад, множинні тромбози та інфаркти при серповидноклітинній анемії), з підвищенням , хвороба Вальденстрема, кріоглобулінемія та ін).

У другій групі виділяють форми:

а) пов'язані із підвищенням агрегаційної функції тромбоцитів;

б) пов'язані з гіперпродукцією та гіперактивністю фактора Віллебранда та VIII фактора згортання крові;

в) пов'язані з дефіцитом або аномаліями основних фізіологічних антикоагулянтів – антитромбіну III, протеїнів С та S;

г) пов'язані з дефіцитом або аномаліями факторів згортання крові та компонентів фібринолітичної та калікреїнкінінової системи;

д) пов'язані з наявністю вовчакового антикоагулянту - антифосфоліпідний синдром;

е) підвищенням рівня гомоцистеїну в крові – гіпергомоцистеїнемія.

Всі ці порушення можуть бути спадковими та набутими.

Клінічна картина.

Виразність тромбофілій залежить від ступеня гематологічних порушень та супутніх станів. Частота та тяжкість тромбоемболії визначається величиною дефіциту основних антикоагулянтів, травмами, операціями, фізичними навантаженнями, вагітністю та іншими факторами.

Діагноз ґрунтується на виявленні схильності до тромбозів, політопності процесу, сімейної схильності та лабораторних ознак тромбофілії.

Лікування має бути патогенетично обґрунтованим. При дефіциті факторів згортання та антикоагулянтів ефективні переливання свіжозамороженої плазми та гепаринізація. Загалом використовують традиційні способи лікування тромбозів.

Профілактика полягає у виявленні осіб із тромбофілією, усуненні провокуючих факторів, своєчасної корекції реологічних властивостей крові. Це дозволяє запобігати тромбоемболічних ускладнень.

Прогноз залежить від форми та тяжкості тромбофілії, ефективності лікування. Своєчасна діагностика та адекватна терапія покращують прогноз.