Trombofília és hematogén állapotok

Cím: Thrombophiliák és hematogén állapotok

A thrombophiliákra jellemző, hogy a vér összetételének és tulajdonságainak megzavarása miatt a különböző helyeken lévő erek (főleg vénák) visszatérő trombózisa alakul ki.

Etiológia, patogenezis. A hematogén thrombophiliáknak két fő csoportja van:

  1. elsősorban a vér reológiai tulajdonságainak és sejtösszetételének változásaihoz kapcsolódik;

  2. a hemosztatikus rendszer elsődleges rendellenességei okozzák.

Az első csoportba tartoznak a vérsejtek feleslegével és megvastagodásával kapcsolatos formák (policitémia, eritrocitózis, trombocitémia stb.), valamint az eritrociták alakjának és deformálhatóságának zavarai (például többszörös trombózisok és infarktusok sarlósejtes vérszegénységben). ), a plazma viszkozitásának növekedésével (myeloma, Waldenström-kór, krioglobulinémia stb.).

A második csoport a következő formákat tartalmazza:

a) fokozott vérlemezke-aggregációs funkcióval jár;

b) a von Willebrand-faktor és a véralvadási rendszer VIII-as faktorának hiperprodukciójával és hiperaktivitásával jár együtt;

c) a fő fiziológiás antikoagulánsok - antitrombin III, C és S fehérjék - hiányával vagy rendellenességeivel kapcsolatos;

d) a véralvadási faktorok, valamint a fibrinolitikus és kallikreinin rendszer összetevőinek hiányával vagy rendellenességeivel kapcsolatos;

e) lupus antikoaguláns - antifoszfolipid szindróma jelenlétével kapcsolatos;

f) megnövekedett homocisztein szint a vérben - hyperhomocysteinemia.

Mindezek a rendellenességek lehetnek örökletesek vagy szerzettek.

Klinikai kép.

A thrombophilia súlyossága a hematológiai rendellenességek mértékétől és a kísérő állapotoktól függ. A thromboembolia gyakoriságát és súlyosságát a fő antikoagulánsok hiányának mértéke, sérülések, műtétek, fizikai aktivitás, terhesség és egyéb tényezők határozzák meg.

A diagnózis alapja a trombózisra való hajlam, a polytopikus folyamat, a családi hajlam és a thrombophilia laboratóriumi jelei.

A kezelésnek patogenetikailag indokoltnak kell lennie. A véralvadási faktorok és antikoagulánsok hiánya esetén a frissen fagyasztott plazma transzfúziója és a heparinizálás hatékony. Ellenkező esetben a trombózis kezelésének hagyományos módszereit alkalmazzák.

A megelőzés a thrombophiliában szenvedő személyek azonosításából, a provokáló tényezők kiküszöböléséből és a vér reológiai tulajdonságainak időben történő korrekciójából áll. Ez segít megelőzni a thromboemboliás szövődményeket.

A prognózis a thrombophilia formájától és súlyosságától, valamint a kezelés hatékonyságától függ. Az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés javítja a prognózist.