Cím: Thrombophiliák és hematogén állapotok
A thrombophiliákra jellemző, hogy a vér összetételének és tulajdonságainak megzavarása miatt a különböző helyeken lévő erek (főleg vénák) visszatérő trombózisa alakul ki.
Etiológia, patogenezis. A hematogén thrombophiliáknak két fő csoportja van:
-
elsősorban a vér reológiai tulajdonságainak és sejtösszetételének változásaihoz kapcsolódik;
-
a hemosztatikus rendszer elsődleges rendellenességei okozzák.
Az első csoportba tartoznak a vérsejtek feleslegével és megvastagodásával kapcsolatos formák (policitémia, eritrocitózis, trombocitémia stb.), valamint az eritrociták alakjának és deformálhatóságának zavarai (például többszörös trombózisok és infarktusok sarlósejtes vérszegénységben). ), a plazma viszkozitásának növekedésével (myeloma, Waldenström-kór, krioglobulinémia stb.).
A második csoport a következő formákat tartalmazza:
a) fokozott vérlemezke-aggregációs funkcióval jár;
b) a von Willebrand-faktor és a véralvadási rendszer VIII-as faktorának hiperprodukciójával és hiperaktivitásával jár együtt;
c) a fő fiziológiás antikoagulánsok - antitrombin III, C és S fehérjék - hiányával vagy rendellenességeivel kapcsolatos;
d) a véralvadási faktorok, valamint a fibrinolitikus és kallikreinin rendszer összetevőinek hiányával vagy rendellenességeivel kapcsolatos;
e) lupus antikoaguláns - antifoszfolipid szindróma jelenlétével kapcsolatos;
f) megnövekedett homocisztein szint a vérben - hyperhomocysteinemia.
Mindezek a rendellenességek lehetnek örökletesek vagy szerzettek.
Klinikai kép.
A thrombophilia súlyossága a hematológiai rendellenességek mértékétől és a kísérő állapotoktól függ. A thromboembolia gyakoriságát és súlyosságát a fő antikoagulánsok hiányának mértéke, sérülések, műtétek, fizikai aktivitás, terhesség és egyéb tényezők határozzák meg.
A diagnózis alapja a trombózisra való hajlam, a polytopikus folyamat, a családi hajlam és a thrombophilia laboratóriumi jelei.
A kezelésnek patogenetikailag indokoltnak kell lennie. A véralvadási faktorok és antikoagulánsok hiánya esetén a frissen fagyasztott plazma transzfúziója és a heparinizálás hatékony. Ellenkező esetben a trombózis kezelésének hagyományos módszereit alkalmazzák.
A megelőzés a thrombophiliában szenvedő személyek azonosításából, a provokáló tényezők kiküszöböléséből és a vér reológiai tulajdonságainak időben történő korrekciójából áll. Ez segít megelőzni a thromboemboliás szövődményeket.
A prognózis a thrombophilia formájától és súlyosságától, valamint a kezelés hatékonyságától függ. Az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés javítja a prognózist.