Trombofili og hematogene tilstander

Tittel: Trombofilier og hematogene tilstander

Trombofilier er preget av en tendens til å utvikle tilbakevendende trombose av blodkar (hovedsakelig vener) på forskjellige steder på grunn av forstyrrelser i blodets sammensetning og egenskaper.

Etiologi, patogenese. Det er to hovedgrupper av hematogene trombofilier:

1. assosiert primært med endringer i de reologiske egenskapene og cellulær sammensetning av blodet;

2. forårsaket av primære forstyrrelser i det hemostatiske systemet.

I den første gruppen er det former assosiert med et overskudd av blodceller og dets fortykning (polycytemi, erytrocytose, trombocytemi, etc.), med forstyrrelser i formen og deformerbarheten til erytrocytter (for eksempel multiple tromboser og infarkter ved sigdcelleanemi ), med en økning i plasmaviskositet (myelom, Waldenströms sykdom, kryoglobulinemi, etc.).

Den andre gruppen inkluderer skjemaer:

a) assosiert med økt blodplateaggregeringsfunksjon;

b) assosiert med hyperproduksjon og hyperaktivitet av von Willebrand faktor og faktor VIII i blodkoagulasjonssystemet;

c) assosiert med mangel eller abnormiteter av de viktigste fysiologiske antikoagulantene - antitrombin III, proteiner C og S;

d) assosiert med mangel eller abnormiteter av blodkoagulasjonsfaktorer og komponenter i det fibrinolytiske og kallikreininsystemet;

e) assosiert med tilstedeværelsen av lupus antikoagulant - antifosfolipidsyndrom;

f) økte nivåer av homocystein i blodet - hyperhomocysteinemi.

Alle disse lidelsene kan være arvelige eller ervervede.

Klinisk bilde.

Alvorlighetsgraden av trombofili avhenger av graden av hematologiske lidelser og samtidige tilstander. Hyppigheten og alvorlighetsgraden av tromboembolisme bestemmes av omfanget av mangelen på de viktigste antikoagulantia, skader, operasjoner, fysisk aktivitet, graviditet og andre faktorer.

Diagnosen er basert på å identifisere en tendens til trombose, polytopisk prosess, familiepredisposisjon og laboratorietegn på trombofili.

Behandling må være patogenetisk begrunnet. For mangler på koagulasjonsfaktorer og antikoagulantia er transfusjoner av fersk frossen plasma og heparinisering effektive. Ellers brukes tradisjonelle metoder for å behandle trombose.

Forebygging består i å identifisere individer med trombofili, eliminere provoserende faktorer og rettidig korrigering av blodets reologiske egenskaper. Dette bidrar til å forhindre tromboemboliske komplikasjoner.

Prognosen avhenger av formen og alvorlighetsgraden av trombofili og effektiviteten av behandlingen. Rettidig diagnose og adekvat terapi forbedrer prognosen.