Trombofilia ja hematogeeniset tilat

Otsikko: Trombofiliat ja hematogeeniset tilat

Trombofilialle on ominaista taipumus kehittää toistuvia verisuonten (pääasiassa suonien) tromboosia eri paikoissa veren koostumuksen ja ominaisuuksien häiriöistä johtuen.

Etiologia, patogeneesi. Hematogeenisiä trombofilioita on kaksi pääryhmää:

1. liittyvät ensisijaisesti veren reologisten ominaisuuksien ja solukoostumuksen muutoksiin;

2. johtuvat primaarisista hemostaattisen järjestelmän häiriöistä.

Ensimmäisessä ryhmässä on muotoja, jotka liittyvät verisolujen liialliseen määrään ja sen paksuuntumiseen (polysytemia, erytrosytoosi, trombosytemia jne.) sekä punasolujen muodon ja muodonmuutoksen häiriöitä (esimerkiksi useat tromboosit ja infarktit sirppisoluanemiassa ), plasman viskositeetin lisääntyminen (myelooma, Waldenströmin tauti, kryoglobulinemia jne.).

Toinen ryhmä sisältää lomakkeet:

a) liittyy lisääntyneeseen verihiutaleiden aggregaatiotoimintoon;

b) liittyy veren hyytymisjärjestelmän von Willebrandin tekijän ja tekijän VIII liikatuotantoon ja hyperaktiivisuuteen;

c) liittyy tärkeimpien fysiologisten antikoagulanttien – antitrombiini III:n, proteiinien C ja S:n – puutteeseen tai poikkeavuuteen;

d) liittyy veren hyytymistekijöiden ja fibrinolyyttisen ja kallikreiniinijärjestelmän komponenttien puutteeseen tai poikkeavuuteen;

e) liittyy lupus-antikoagulantin - antifosfolipidioireyhtymän - esiintymiseen;

f) lisääntynyt homokysteiinitaso veressä - hyperhomokysteiini.

Kaikki nämä häiriöt voivat olla perinnöllisiä tai hankittuja.

Kliininen kuva.

Trombofilian vaikeusaste riippuu hematologisten häiriöiden asteesta ja samanaikaisista tiloista. Tromboembolian esiintymistiheys ja vakavuus määräytyvät tärkeimpien antikoagulanttien puutteen, vammojen, leikkausten, fyysisen aktiivisuuden, raskauden ja muiden tekijöiden mukaan.

Diagnoosi perustuu tromboosialttiuden, polytooppisen prosessin, perhealttiuden ja trombofilian laboratorio-oireiden tunnistamiseen.

Hoidon tulee olla patogeneettisesti perusteltua. Hyytymistekijöiden ja antikoagulanttien puutteessa tuorejäädytetyn plasman siirto ja heparinisointi ovat tehokkaita. Muussa tapauksessa käytetään perinteisiä tromboosin hoitomenetelmiä.

Ennaltaehkäisy koostuu trombofiliasta kärsivien yksilöiden tunnistamisesta, provosoivien tekijöiden poistamisesta ja veren reologisten ominaisuuksien oikea-aikaisesta korjaamisesta. Tämä auttaa estämään tromboembolisia komplikaatioita.

Ennuste riippuu trombofilian muodosta ja vakavuudesta sekä hoidon tehokkuudesta. Oikea-aikainen diagnoosi ja riittävä hoito parantavat ennustetta.