Тромбофилия и хематогенни състояния

Заглавие: Тромбофилии и хематогенни състояния

Тромбофилията се характеризира с тенденция към развитие на повтаряща се тромбоза на кръвоносни съдове (главно вени) с различна локализация поради нарушения в състава и свойствата на кръвта.

Етиология, патогенеза. Има две основни групи хематогенни тромбофилии:

1. свързани предимно с промени в реологичните свойства и клетъчния състав на кръвта;

2. причинени от първични нарушения в хемостатичната система.

В първата група има форми, свързани с излишък на кръвни клетки и тяхното удебеляване (политемия, еритроцитоза, тромбоцитемия и др.), С нарушения във формата и деформируемостта на еритроцитите (например, множество тромбози и инфаркти при сърповидноклетъчна анемия ), с повишаване на плазмения вискозитет (миелом, болест на Waldenström, криоглобулинемия и др.).

Втората група включва форми:

а) свързани с повишена агрегационна функция на тромбоцитите;

б) свързани с хиперпродукция и хиперактивност на фактора на фон Вилебранд и фактор VIII на кръвосъсирващата система;

в) свързани с дефицит или аномалии на основните физиологични антикоагуланти - антитромбин III, протеини С и S;

г) свързани с дефицит или аномалии на факторите на кръвосъсирването и компонентите на фибринолитичната и каликреининовата система;

д) свързани с наличието на лупусен антикоагулант - антифосфолипиден синдром;

е) повишени нива на хомоцистеин в кръвта - хиперхомоцистеинемия.

Всички тези заболявания могат да бъдат наследствени или придобити.

Клинична картина.

Тежестта на тромбофилията зависи от степента на хематологичните нарушения и съпътстващите състояния. Честотата и тежестта на тромбоемболията се определя от степента на дефицит на основните антикоагуланти, наранявания, операции, физическа активност, бременност и други фактори.

Диагнозата се основава на идентифициране на склонност към тромбоза, политопен процес, фамилна предразположеност и лабораторни признаци на тромбофилия.

Лечението трябва да бъде патогенетично обосновано. При дефицит на коагулационни фактори и антикоагуланти, трансфузията на прясна замразена плазма и хепаринизацията са ефективни. В противен случай се използват традиционни методи за лечение на тромбоза.

Превенцията се състои в идентифициране на лица с тромбофилия, елиминиране на провокиращи фактори и навременна корекция на реологичните свойства на кръвта. Това помага за предотвратяване на тромбоемболични усложнения.

Прогнозата зависи от формата и тежестта на тромбофилията и ефективността на лечението. Навременната диагноза и адекватната терапия подобряват прогнозата.