Тромбофили И Гематогенные Состояния

Заголовок: Тромбофилии и гематогенные состояния

Тромбофилии характеризуются наклонностью к развитию рецидивирующих тромбозов кровеносных сосудов (преимущественно вен) разной локализации вследствие нарушений состава и свойств крови.

Этиология, патогенез. Различают две основные группы гематогенных тромбофилий:

1. связанные преимущественно с изменениями реологических свойств и клеточного состава крови;

2. обусловленные первичными нарушениями в системе гемостаза.

В первой группе выделяют формы, связанные с избытком клеток крови и ее сгущением (полицитемия, эритроцитозы, тромбоцитемии и др.), с нарушениями формы и деформабильности эритроцитов (например, множественные тромбозы и инфаркты при серповидноклеточной анемии), с повышением вязкости плазмы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, криоглобулинемия и др.).

Во второй группе выделяют формы:

а) связанные с повышением агрегационной функции тромбоцитов;

б) связанные с гиперпродукцией и гиперактивностью фактора Виллебранда и VIII фактора свертывающей системы крови;

в) связанные с дефицитом или аномалиями основных физиологических антикоагулянтов — антитромбина III, протеинов С и S;

г) связанные с дефицитом или аномалиями факторов свертывания крови и компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы;

д) связанные с наличием волчаночного антикоагулянта — антифосфолипидный синдром;

е) повышением уровня гомоцистеина в крови — гипергомоцистеинемия.

Все эти нарушения могут быть наследственными и приобретенными.

Клиническая картина.

Выраженность тромбофилий зависит от степени гематологических нарушений и сопутствующих состояний. Частота и тяжесть тромбоэмболии определяется величиной дефицита основных антикоагулянтов, травмами, операциями, физическими нагрузками, беременностью и другими факторами.

Диагноз основывается на выявлении склонности к тромбозам, политопности процесса, семейной предрасположенности и лабораторных признаках тромбофилии.

Лечение должно быть патогенетически обоснованным. При дефиците факторов свертывания и антикоагулянтов эффективны переливания свежезамороженной плазмы и гепаринизация. В остальном используют традиционные способы лечения тромбозов.

Профилактика заключается в выявлении лиц с тромбофилией, устранении провоцирующих факторов, своевременной коррекции реологических свойств крови. Это позволяет предупреждать тромбоэмболические осложнения.

Прогноз зависит от формы и тяжести тромбофилии, эффективности лечения. Своевременная диагностика и адекватная терапия улучшают прогноз.