Título: Trombofilias e condições hematogênicas
As trombofilias são caracterizadas por uma tendência ao desenvolvimento de trombose recorrente de vasos sanguíneos (principalmente veias) de diferentes locais devido a distúrbios na composição e propriedades do sangue.
Etiologia, patogênese. Existem dois grupos principais de trombofilias hematogênicas:
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associado principalmente a alterações nas propriedades reológicas e na composição celular do sangue;
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causada por distúrbios primários no sistema hemostático.
No primeiro grupo, encontram-se formas associadas ao excesso de células sanguíneas e seu espessamento (policitemia, eritrocitose, trombocitemia, etc.), a distúrbios na forma e deformabilidade dos eritrócitos (por exemplo, tromboses múltiplas e infartos na anemia falciforme ), com aumento da viscosidade plasmática (mieloma, doença de Waldenström, crioglobulinemia, etc.).
O segundo grupo inclui formulários:
a) associada ao aumento da função de agregação plaquetária;
b) associada à hiperprodução e hiperatividade do fator von Willebrand e do fator VIII do sistema de coagulação sanguínea;
c) associada à deficiência ou anormalidades dos principais anticoagulantes fisiológicos - antitrombina III, proteínas C e S;
d) associada à deficiência ou anormalidades dos fatores de coagulação sanguínea e componentes do sistema fibrinolítico e calicreinina;
e) associada à presença de anticoagulante lúpico – síndrome antifosfolípide;
f) aumento dos níveis de homocisteína no sangue - hiperhomocisteinemia.
Todos esses distúrbios podem ser hereditários ou adquiridos.
Quadro clínico.
A gravidade da trombofilia depende do grau dos distúrbios hematológicos e das condições concomitantes. A frequência e gravidade do tromboembolismo são determinadas pela magnitude da deficiência dos principais anticoagulantes, lesões, operações, atividade física, gravidez e outros fatores.
O diagnóstico baseia-se na identificação de tendência à trombose, processo politópico, predisposição familiar e sinais laboratoriais de trombofilia.
O tratamento deve ser justificado patogeneticamente. Para deficiências de fatores de coagulação e anticoagulantes, transfusões de plasma fresco congelado e heparinização são eficazes. Caso contrário, são utilizados métodos tradicionais de tratamento de trombose.
A prevenção consiste na identificação de indivíduos com trombofilia, eliminação dos fatores provocadores e correção oportuna das propriedades reológicas do sangue. Isso ajuda a prevenir complicações tromboembólicas.
O prognóstico depende da forma e gravidade da trombofilia e da eficácia do tratamento. O diagnóstico oportuno e a terapia adequada melhoram o prognóstico.