Trombofilia e condizioni ematogene

Titolo: Trombofilie e patologie ematogene

Le trombofilie sono caratterizzate dalla tendenza a sviluppare trombosi ricorrenti di vasi sanguigni (principalmente vene) in diverse sedi a causa di disturbi nella composizione e nelle proprietà del sangue.

Eziologia, patogenesi. Esistono due gruppi principali di trombofilie ematogene:

1. associato principalmente ai cambiamenti nelle proprietà reologiche e nella composizione cellulare del sangue;

2. causato da disturbi primari nel sistema emostatico.

Nel primo gruppo ci sono forme associate ad un eccesso di cellule del sangue e al loro ispessimento (policitemia, eritrocitosi, trombocitemia, ecc.), con disturbi della forma e deformabilità degli eritrociti (ad esempio, trombosi multiple e infarti nell'anemia falciforme ), con aumento della viscosità plasmatica (mieloma, malattia di Waldenström, crioglobulinemia, ecc.).

Il secondo gruppo comprende forme:

a) associato ad una maggiore funzione di aggregazione piastrinica;

b) associato ad iperproduzione e iperattività del fattore von Willebrand e del fattore VIII del sistema di coagulazione del sangue;

c) associato a carenza o anomalie dei principali anticoagulanti fisiologici - antitrombina III, proteine ​​C e S;

d) associato a carenza o anomalie dei fattori della coagulazione del sangue e dei componenti del sistema fibrinolitico e della callicreinina;

e) associata alla presenza della sindrome lupus anticoagulante - antifosfolipidi;

f) aumento dei livelli di omocisteina nel sangue - iperomocisteinemia.

Tutti questi disturbi possono essere ereditari o acquisiti.

Quadro clinico.

La gravità della trombofilia dipende dal grado dei disturbi ematologici e dalle condizioni concomitanti. La frequenza e la gravità del tromboembolismo sono determinate dall'entità della carenza dei principali anticoagulanti, lesioni, operazioni, attività fisica, gravidanza e altri fattori.

La diagnosi si basa sull'identificazione della tendenza alla trombosi, del processo politopico, della predisposizione familiare e dei segni di laboratorio della trombofilia.

Il trattamento deve essere patogeneticamente giustificato. Per i deficit di fattori della coagulazione e di anticoagulanti sono efficaci le trasfusioni di plasma fresco congelato e l'eparinizzazione. Altrimenti, vengono utilizzati metodi tradizionali di trattamento della trombosi.

La prevenzione consiste nell'identificazione degli individui affetti da trombofilia, nell'eliminazione dei fattori provocatori e nella correzione tempestiva delle proprietà reologiche del sangue. Questo aiuta a prevenire le complicanze tromboemboliche.

La prognosi dipende dalla forma e dalla gravità della trombofilia e dall'efficacia del trattamento. La diagnosi tempestiva e la terapia adeguata migliorano la prognosi.