Θρομβοφιλία και αιματογενείς καταστάσεις

Title: Θρομβοφιλίες και αιματογενείς καταστάσεις

Οι θρομβοφιλίες χαρακτηρίζονται από τάση ανάπτυξης επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης αιμοφόρων αγγείων (κυρίως φλεβών) διαφορετικών θέσεων λόγω διαταραχών στη σύνθεση και τις ιδιότητες του αίματος.

Αιτιολογία, παθογένεια. Υπάρχουν δύο κύριες ομάδες αιματογενών θρομβοφιλιών:

1. σχετίζεται κυρίως με αλλαγές στις ρεολογικές ιδιότητες και την κυτταρική σύνθεση του αίματος.

2. που προκαλούνται από πρωτογενείς διαταραχές στο αιμοστατικό σύστημα.

Στην πρώτη ομάδα, υπάρχουν μορφές που σχετίζονται με την περίσσεια αιμοσφαιρίων και την πάχυνσή της (πολυκυτταραιμία, ερυθροκυττάρωση, θρομβοκυτταραιμία κ.λπ.), με διαταραχές στο σχήμα και παραμόρφωση των ερυθροκυττάρων (για παράδειγμα, πολλαπλές θρομβώσεις και εμφράγματα στη δρεπανοκυτταρική αναιμία ), με αύξηση του ιξώδους του πλάσματος (μυέλωμα, νόσος Waldenström, κρυοσφαιριναιμία, κ.λπ.).

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει φόρμες:

α) σχετίζεται με αυξημένη λειτουργία συσσώρευσης αιμοπεταλίων.

β) σχετίζεται με υπερπαραγωγή και υπερδραστηριότητα του παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII του συστήματος πήξης του αίματος.

γ) που σχετίζεται με ανεπάρκεια ή ανωμαλίες των κύριων φυσιολογικών αντιπηκτικών - αντιθρομβίνη III, πρωτεΐνες C και S.

δ) σχετίζεται με ανεπάρκεια ή ανωμαλίες παραγόντων πήξης του αίματος και συστατικών του ινωδολυτικού συστήματος και του συστήματος καλλικρεϊνίνης.

ε) σχετίζεται με την παρουσία αντιπηκτικού λύκου - αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

στ) αυξημένα επίπεδα ομοκυστεΐνης στο αίμα - υπερομοκυστεϊναιμία.

Όλες αυτές οι διαταραχές μπορεί να είναι κληρονομικές ή επίκτητες.

Κλινική εικόνα.

Η βαρύτητα της θρομβοφιλίας εξαρτάται από το βαθμό των αιματολογικών διαταραχών και τις συνοδές καταστάσεις. Η συχνότητα και η σοβαρότητα της θρομβοεμβολής καθορίζεται από το μέγεθος της ανεπάρκειας των κύριων αντιπηκτικών, τους τραυματισμούς, τις επεμβάσεις, τη φυσική δραστηριότητα, την εγκυμοσύνη και άλλους παράγοντες.

Η διάγνωση βασίζεται στον εντοπισμό τάσης για θρόμβωση, πολυτοπική διαδικασία, οικογενειακή προδιάθεση και εργαστηριακά σημεία θρομβοφιλίας.

Η θεραπεία πρέπει να είναι παθογενετικά αιτιολογημένη. Για ανεπάρκειες παραγόντων πήξης και αντιπηκτικών, οι μεταγγίσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και η ηπαρίνη είναι αποτελεσματικές. Διαφορετικά, χρησιμοποιούνται παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας της θρόμβωσης.

Η πρόληψη συνίσταται στον εντοπισμό ατόμων με θρομβοφιλία, στην εξάλειψη των προκλητικών παραγόντων και στην έγκαιρη διόρθωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος. Αυτό βοηθά στην πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκών.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της θρομβοφιλίας και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η έγκαιρη διάγνωση και η επαρκής θεραπεία βελτιώνουν την πρόγνωση.