Thrombophilie und hämatogene Erkrankungen

Titel: Thrombophilien und hämatogene Erkrankungen

Thrombophilien zeichnen sich dadurch aus, dass sie aufgrund von Störungen in der Zusammensetzung und den Eigenschaften des Blutes dazu neigen, wiederkehrende Thrombosen von Blutgefäßen (hauptsächlich Venen) unterschiedlicher Lokalisation zu entwickeln.

Ätiologie, Pathogenese. Es gibt zwei Hauptgruppen hämatogener Thrombophilien:

1. hauptsächlich mit Veränderungen der rheologischen Eigenschaften und der Zellzusammensetzung des Blutes verbunden;

2. verursacht durch primäre Störungen im hämostatischen System.

In der ersten Gruppe gibt es Formen, die mit einem Überschuss an Blutzellen und deren Verdickung einhergehen (Polyzythämie, Erythrozytose, Thrombozythämie etc.), mit Störungen der Form und Verformbarkeit der Erythrozyten (z. B. multiple Thrombosen und Infarkte bei Sichelzellenanämie). ), mit einem Anstieg der Plasmaviskosität (Myelom, Waldenström-Krankheit, Kryoglobulinämie usw.).

Die zweite Gruppe umfasst Formulare:

a) mit einer erhöhten Thrombozytenaggregationsfunktion verbunden;

b) verbunden mit einer Überproduktion und Hyperaktivität des von Willebrand-Faktors und des Faktors VIII des Blutgerinnungssystems;

c) verbunden mit einem Mangel oder einer Anomalie der wichtigsten physiologischen Antikoagulanzien – Antithrombin III, Proteine ​​C und S;

d) im Zusammenhang mit einem Mangel oder einer Anomalie von Blutgerinnungsfaktoren und Komponenten des fibrinolytischen und Kallikreinin-Systems;

e) mit dem Vorhandensein eines Lupus-Antikoagulans verbunden – Antiphospholipid-Syndrom;

f) erhöhte Homocysteinspiegel im Blut – Hyperhomocysteinämie.

Alle diese Störungen können erblich oder erworben sein.

Krankheitsbild.

Der Schweregrad einer Thrombophilie hängt vom Grad der hämatologischen Störungen und Begleiterkrankungen ab. Die Häufigkeit und Schwere einer Thromboembolie wird durch das Ausmaß des Mangels an den wichtigsten Antikoagulanzien, Verletzungen, Operationen, körperliche Aktivität, Schwangerschaft und andere Faktoren bestimmt.

Die Diagnose basiert auf der Feststellung einer Thromboseneigung, eines polytopischen Prozesses, einer familiären Veranlagung und Laborzeichen einer Thrombophilie.

Die Behandlung muss pathogenetisch begründet sein. Bei einem Mangel an Gerinnungsfaktoren und Antikoagulanzien sind Transfusionen von frisch gefrorenem Plasma und Heparinisierung wirksam. Ansonsten kommen traditionelle Methoden zur Behandlung von Thrombosen zum Einsatz.

Die Prävention besteht darin, Personen mit Thrombophilie zu identifizieren, auslösende Faktoren zu beseitigen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes rechtzeitig zu korrigieren. Dies hilft, thromboembolische Komplikationen zu verhindern.

Die Prognose hängt von der Form und dem Schweregrad der Thrombophilie sowie der Wirksamkeit der Behandlung ab. Eine rechtzeitige Diagnose und eine adäquate Therapie verbessern die Prognose.